Cœur mondial 2026

Congénital Maladie cardiaque

Auteurs et remerciements

Auteurs

Raman Krishna Kumar*, Mariachiara Di Cesare*, Shreya Shrikhande, Elle Pendrick, Bistra Zheleva, Marvellous Adeoye, Natalie Evans, Tanya Hall, Babar Hasan, Nana-Akyaa Yao, Sarah Hamidi, Lisa Hadeed, Jagat Narula, Finn Jarle-Rode, Daniel Piñeiro.

Rédacteurs

Amam Mbakwem, Prabhakaran Dorairaj, David Lloyd, Rick Chazal, George Mensah, Bente Mikkelsen.

Rédacteurs : Remerciements

La WHF tient à remercier toutes les personnes ayant une expérience vécue et de terrain des cardiopathies congénitales, qui ont consacré leur temps et partagé leurs témoignages pour enrichir ce rapport. Merci à : A.K. Shamsuddin, Appu K George, Belen Blanton, Fabiola Perez Juarez, Grace Jerald, Martha Shiimi, Sabrina Puig, Siddhant Rathi et Tendai Moyo.

La WHF tient également à remercier Melissa Amato (Université d’Essex), Rachel Schofield (Hôpital St Bartholomew’s, Barts Health NHS Trust) et Balaji Srimurugan (Institut Amrita des sciences médicales) pour avoir apporté leur expertise à ce rapport.

*Coauteurs principaux Crédit photo de couverture : © Brian A. Jackson

Partisan

La WHF remercie la Fondation Linda et Mike Mussallem pour son soutien à l'élaboration de ce rapport.

01

Résumé analytique

Les cardiopathies congénitales (CC) comptent parmi les malformations congénitales les plus courantes à l’échelle mondiale, avec des répercussions considérables pour les personnes atteintes, leurs familles, ainsi que pour la société et l’économie en général. En 2023, 2,3 millions d’enfants sont nés avec une CC dans le monde. La même année, on estimait à 16 millions le nombre de personnes vivant avec une CC, soit une augmentation par rapport aux 11,8 millions estimés il y a trois décennies.

Bien que le taux d'incidence des cardiopathies congénitales n'ait que très peu évolué d'une région à l'autre depuis 1990, ce sont les pays à faible revenu et les pays à faible et moyen revenu (PFR et PMR) qui supportent le plus lourd fardeau lié aux cardiopathies congénitales, y compris la mortalité qui y est associée. À titre d'exemple, les pays de la région à faible revenu affichent un taux de mortalité standardisé selon l'âge quatre fois supérieur à celui des pays de la région à revenu élevé.

Les profondes inégalités en matière de prise en charge des cardiopathies congénitales contribuent à la répartition inégale de ce fardeau à l’échelle mondiale. Une prise en charge appropriée nécessite une approche systémique tout au long de la vie des personnes atteintes de cardiopathies congénitales et repose sur l’excellence clinique, des équipes pluridisciplinaires, des systèmes de santé solides, un engagement politique et des investissements soutenus. Dans les contextes aux ressources limitées, l’élaboration et la mise en œuvre de tels programmes se heurtent à des difficultés. Par exemple, dans la plupart des pays à revenu faible ou intermédiaire (PRFI), les programmes de cardiologie pédiatrique et les professionnels formés et spécialisés dans la prise en charge des cardiopathies congénitales se limitent en grande partie à certaines grandes villes, ce qui a de graves répercussions sur la rapidité du diagnostic et du traitement. De plus, dans la majeure partie de l’Afrique et dans de nombreuses régions d’Asie et d’Amérique latine, il n’existe aucun établissement capable de pratiquer des interventions chirurgicales cardiaques chez les nourrissons et les nouveau-nés.

Alors que de plus en plus de personnes atteintes d’une cardiopathie congénitale (CC) parviennent à l’âge adulte, l’augmentation du nombre de ces personnes représente un défi de taille, même dans des contextes disposant de ressources importantes, en raison de la complexité des soins requis. Les adultes atteints d’une CC peuvent être confrontés à une multitude de difficultés, notamment des troubles de santé mentale et du développement neurologique, l’exclusion sociale, ainsi que des complications liées à la santé reproductive et à la grossesse.

Il existe une voie pour remédier aux lacunes dans la prise en charge des cardiopathies congénitales, comme le montre la mise en œuvre réussie de nombreux programmes ciblés, tant dans les pays riches que dans les pays aux ressources limitées. Les investissements publics dans les centres d’excellence, le développement des ressources humaines et les structures nécessaires pour relier les soins de la cardiopathie congénitale au niveau communautaire à des systèmes à plusieurs niveaux constituent un point de départ indispensable. Ces efforts doivent s’accompagner d’engagements politiques garantissant que les meilleures pratiques en matière de cardiopathie congénitale soient intégrées dans les politiques et les recommandations cliniques nécessaires aux niveaux national et régional. L’adoption d’une approche holistique est une étape cruciale pour améliorer le traitement de la cardiopathie congénitale et atténuer les conséquences néfastes de grande ampleur que cette maladie peut entraîner.

Pour soutenir les efforts déployés aux niveaux national et régional, la cardiopathie ischémique doit occuper une place plus importante dans le débat sur les maladies cardiovasculaires – un domaine où elle a trop souvent été négligée. La Fédération mondiale du cœur (WHF) — qui regroupe plus de 200 fondations cardiaques, sociétés scientifiques et associations de patients dans plus de 100 pays — s'engage à collaborer avec toutes les parties prenantes afin de remédier de toute urgence aux inégalités en matière de prise en charge de la cardiopathie ischémique et d'améliorer celle-ci à l'échelle mondiale. À l'appui de ces efforts, le présent rapport formule les recommandations clés suivantes : les six recommandations clés dans leur intégralité.

  1. 1

    Renforcer les capacités nationales de l'ensemble du système de santé afin d'assurer la prise en charge des personnes atteintes d'une cardiopathie d'origine infantile.

  2. 2

    Investir dans la formation et le renforcement des effectifs spécialisés en cardiologie pédiatrique et congénitale.

  3. 3

    Améliorer la surveillance des maladies coronariennes et combler les lacunes en matière de données épidémiologiques et de déterminants.

  4. 4

    Intégrer les maladies coronariennes dans les cadres politiques pertinents — maladies non transmissibles, santé maternelle et infantile, politique chirurgicale.

  5. 5

    Donner plus de poids à la parole des patients atteints de cardiopathies congénitales et de leurs familles afin de faire avancer les initiatives.

  6. 6

    Soutenez la campagne en faveur d'une résolution de l'Assemblée mondiale de la santé (AMS) de 2027 sur les cardiopathies d'origine infantile.

02

Introduction

Les cardiopathies congénitales (CC) touchent 1,4 à 2,3 % de l'ensemble des enfants nés dans le monde1 et désigne des anomalies cardiaques. Elle se présente sous de nombreuses formes, avec des degrés de gravité variables qui ont une incidence sur l'ampleur des interventions médicales nécessaires ainsi que sur les risques de morbidité et de mortalité. De nombreuses personnes atteintes d'une cardiopathie congénitale ont besoin de soins tout au long de leur vie.

Ce quatrième rapport annuel de la Fédération mondiale du cœur (WHF) examinera les différentes classifications et les niveaux de gravité des cardiopathies coronariennes, avant de présenter les dernières données disponibles sur l’épidémiologie, la mortalité et l’invalidité liées à ces maladies à l’échelle mondiale, ainsi que leurs déterminants et leur impact économique. Il présentera une vue d’ensemble du continuum de soins liés à la cardiopathie ischémique et des mesures nécessaires au sein du système de santé pour garantir aux personnes atteintes de cette pathologie des soins adaptés tout au long de leur vie, et examinera les vulnérabilités de certaines populations ainsi que les inégalités mondiales qui existent dans l’accès aux soins.

Compte tenu des difficultés auxquelles sont confrontés les patients atteints de cardiopathies congénitales et leurs familles à travers le monde, ce rapport vise à fournir aux défenseurs de cette cause, aux décideurs politiques et à d’autres acteurs les informations dont ils ont besoin pour améliorer le diagnostic, le traitement et/ou la prise en charge à long terme des cardiopathies congénitales, et pour réduire de toute urgence le fardeau de la morbidité et de la mortalité.

Pour présenter une vue d'ensemble de l'épidémiologie, de la mortalité et de l'invalidité liées aux maladies coronariennes, le rapport s'appuie sur les ensembles de données issus de l'étude « Global Burden of Disease » (Fardeau mondial des maladies) menée par l'Institute for Health Metrics and Evaluation (IHME)2.

2.1 Les cardiopathies congénitales : aperçu général

La cardiopathie congénitale est présente dès la naissance et englobe un large éventail d'anomalies structurelles du cœur et des gros vaisseaux.

Bien qu’il existe plusieurs diagnostics anatomiques, la plupart des cardiopathies congénitales (CCC) dans le monde peuvent être regroupées en un petit nombre de catégories cliniquement pertinentes, en fonction de leur impact physiologique, de l’urgence du traitement, des ressources nécessaires et des besoins en soins à long terme. Ces catégories comprennent les communications interauriculaires ou interventriculaires (par exemple, une ouverture dans la paroi séparant les cavités cardiaques), les lésions obstructives (anomalies structurelles qui restreignent la circulation sanguine) et les cardiopathies congénitales cyanogènes (anomalies qui réduisent la quantité d’oxygène acheminée vers l’organisme) (Figure 1).

Il est essentiel que les patients, les familles, les professionnels de santé et les décideurs comprennent ces différentes classifications, car les besoins d’un enfant présentant une malformation cardiaque mineure et sans complication sont fondamentalement différents de ceux d’un nouveau-né atteint d’une malformation cardiaque mettant sa vie en danger. Du point de vue de la santé publique et des politiques, le type de cardiopathie congénitale détermine non seulement la prise en charge clinique, mais aussi le niveau de capacité du système de santé nécessaire pour fournir des soins sûrs et efficaces3.

Il est essentiel que les patients, leurs proches, les professionnels de santé et les décideurs comprennent les différentes classifications.

Aperçu des cardiopathies congénitales, présentant une classification simplifiée des communications interauriculaires, des lésions obstructives et des cardiopathies congénitales cyanogènes, accompagnée d'illustrations anatomiques.
Figure 1. Aperçu des cardiopathies congénitales. Il s'agit d'une version simplifiée et non d'une classification exhaustive.

2.2 Le spectre de complexité des maladies coronariennes

Tableau présentant la complexité des cardiopathies congénitales (CHD) : manifestations, pronostic, traitement et besoins en matière de système de santé pour trois niveaux de gravité.
Le spectre de complexité des cardiopathies congénitales. Trois catégories de gravité — « mineure/simple », « modérée » et « critique » — sont comparées selon quatre dimensions : Présentation clinique : la catégorie « mineure » comprend les petites communications interauriculaires ou interventriculaires, la sténose valvulaire pulmonaire légère et la tétralogie rose. La catégorie « modérée » comprend les communications interventriculaires plus importantes, les communications auriculo-ventriculaires, la tétralogie de Fallot avec physiologie stable et la coarctation. La catégorie « critique » comprend le syndrome du cœur gauche hypoplasique, la transposition des grandes artères, l’atrésie pulmonaire et le tronc artériel persistant. Pronostic : la catégorie « mineure » permet généralement de survivre jusqu’à l’âge adulte ; ces cas sont souvent découverts fortuitement. La catégorie « modérée » est potentiellement mortelle ou invalidante avant l’âge de 1 à 2 ans ; une intervention urgente est souvent nécessaire. La catégorie « critique » est potentiellement mortelle avant l’âge d’un mois en l’absence d’intervention dans les jours ou les semaines suivant la naissance. Traitement : les cas mineurs ne nécessitent généralement pas d’intervention chirurgicale. Les cas modérés nécessitent une orientation rapide vers un spécialiste et une intervention chirurgicale planifiée ou une intervention par cathéter ; tout retard augmente le risque d’hypertension pulmonaire et de retard de croissance. Les cas critiques exigent une stabilisation néonatale, la disponibilité de prostaglandines, un transport sécurisé, une imagerie de pointe, une chirurgie cardiaque pédiatrique et un suivi à vie. Exigences du système de santé : les soins pour les cas « mineurs » peuvent être dispensés au niveau primaire ou secondaire. Les cas « modérés » nécessitent des services de diagnostic, des circuits d’orientation structurés et des centres spécialisés. Les cas « critiques » nécessitent un dépistage au niveau communautaire, un transport fiable vers des centres tertiaires et des équipes pluridisciplinaires capables d’assurer des soins périopératoires et intensifs avancés.

Si ces trois catégories s'appliquent à la majorité des patients atteints de cardiopathie congénitale (CC) en fonction du diagnostic et du moment de l'intervention, la CC nécessite également une classification fondée sur les options chirurgicales et les conséquences à long terme attendues.

Correctif

Conséquences majeures à long terme — notamment la nécessité d'une nouvelle intervention chirurgicale :

Très probablement
  • Réparation d'une FTO à l'aide d'un patch transannulaire
  • Opération de Senning ou de Mustard
  • Opérations nécessitant l'utilisation de conduites équipées de vannes
  • Résection de la membrane sous-aortique
Possible
  • Réparation d'une AVSD
  • Réparations de soupapes
  • Correction d'une coarctation
  • Opération de commutation artérielle
  • Réparation ALCAPA
Peu probable
  • Fermeture d'une communication interventriculaire
  • Fermeture de l'ASD
  • Division PDA
  • Réparation d'une FTO sans utilisation d'un patch transannulaire

Palliatif

  • Ligature de l'artère pulmonaire
  • Septectomie auriculaire
  • Shunt BT
  • Étape I de Norwood (HLHS)
  • Shunt cavo-pulmonaire (Glenn)
  • Fontan

Figure 2. Options chirurgicales en fonction du type de cardiopathie congénitale ; ASD : communication interauriculaire ; AVSD : communication interauriculo-ventriculaire ; HLHS : syndrome du cœur gauche hypoplasique ; PDA : persistance du canal artériel ; TOF : tétralogie de Fallot ; VSD : communication interventriculaire

2.3 Sous-types de cardiopathie ischémique

Le fait de considérer les cardiopathies coronariennes comme un ensemble homogène de maladies limite en partie notre compréhension du fardeau que représentent leurs différents sous-types. Les données disponibles montrent une hétérogénéité importante selon la région géographique et le sexe.

La communication interventriculaire (CIV) est le sous-type le plus fréquent dans le monde, représentant 30 à 40 % des cas20, et présente des variations notables selon l'origine ethnique. Les CIV sous-pulmonaires sont plus fréquentes chez les populations d'Asie de l'Est que les communications périmembranaires chez les populations caucasiennes.

La communication interauriculaire (CIA) représente 7 à 10 % de l'ensemble des cardiopathies congénitales ; elle touche plus fréquemment les femmes et constitue la cardiopathie congénitale la plus souvent diagnostiquée à l'âge adulte.

La prévalence du canal artériel persistant augmente à haute altitude, représentant plus de 60 % des cas de cardiopathies congénitales dans les régions tibétaines situées à plus de 4 000 mètres d'altitude21.

2.4 Maladie cardiaque congénitale chez l'adulte

Les taux de survie liés aux cardiopathies congénitales se sont améliorés grâce aux progrès réalisés en matière de diagnostic et de traitement de ces maladies. De ce fait, on observe une augmentation du nombre de personnes atteintes de cardiopathies congénitales chez l’adulte (ACHD) à l’échelle mondiale, la charge la plus importante et la plus complexe pesant de plus en plus sur les pays à revenu faible et intermédiaire (PRFI).

Les pays à revenu élevé ont mis en place des services multidisciplinaires spécialisés dans les cardiopathies congénitales de l'adulte (ACHD), et les patients ont davantage de chances d'avoir bénéficié d'un diagnostic et d'une prise en charge dès l'enfance. En revanche, les pays à revenu faible ou intermédiaire (PRFI) sont confrontés à un double défi. Par exemple, de nombreux patients se présentent à l’âge adulte avec une cardiopathie congénitale non corrigée ou corrigée tardivement en raison d’un diagnostic tardif ou absent, tandis qu’une cohorte croissante de patients ayant bénéficié d’une correction chirurgicale ou d’un traitement palliatif développe des complications à long terme en raison d’un accès limité à l’imagerie et aux interventions de pointe, ainsi que d’un suivi fragmenté. Cela entraîne une morbidité évitable etune mortalité prématurée⁴,⁵.

Les patients atteints de cardiopathies congénitales peuvent fréquemment présenter des lésions résiduelles, des arythmies, une insuffisance cardiaque, une hypertension pulmonaire, des risques spécifiques à la santé des femmes, des troubles mentaux et neurodéveloppementaux importants, ainsi que des difficultés socio-économiques (notamment en matière d'emploi). Dans les pays à revenu faible ou intermédiaire, ces problèmes sont aggravés par les difficultés susmentionnées.

Martha Shiimi

Namibie, femme de 33 ans atteinte d'une cardiopathie congénitale

Je voulais créer une communauté pour que les bébés, en grandissant, aient des personnes vers lesquelles se tourner.

Martha est née en Namibie avec une tétralogie de Fallot, une malformation cardiaque congénitale complexe. Mais les soins dont elle avait besoin n'étaient pas disponibles dans son pays.

Pour que Martha puisse survivre, ils ont dû la faire traverser la frontière jusqu’en Afrique du Sud, à 800 km de là, avec l’aide du gouvernement namibien, afin qu’elle puisse subir une intervention chirurgicale. Pour ses parents, ce fut un voyage désespéré pour sauver la vie de leur bébé. Elle n’était encore qu’une toute petite fille lorsque les chirurgiens ont opéré son minuscule cœur.

Pendant des années, Martha a cru que l’opération avait tout réglé. Elle a grandi comme n’importe quel autre enfant, est allée à l’école, a vécu en internat et rêvait de devenir comptable. Mais une malformation cardiaque congénitale ne disparaît pas comme ça. À douze ans, la fatigue est revenue. Sa valve cardiaque présentait une fuite. Du jour au lendemain, les visites à l’hôpital, les médicaments et les restrictions médicales ont refait surface dans sa vie. C’est à ce moment-là qu’elle a pris conscience qu’elle était différente.

Au fil des années, ses inquiétudes se sont intensifiées. Son cœur tiendrait-il le coup assez longtemps pour lui permettre de terminer ses études universitaires ? Trouverait-elle un travail qui ne solliciterait pas trop son corps ? Pourrait-elle un jour avoir des enfants ? Martha a parcouru des centaines de kilomètres pour se rendre à des rendez-vous médicaux, a attendu des mois sur des listes d’attente pour des interventions chirurgicales et a même épuisé ses économies pour financer des traitements cardiaques à l’étranger lorsque les soins n’étaient pas disponibles dans son pays. Pour les femmes atteintes d’une malformation cardiaque congénitale, les défis sont encore plus complexes. Martha se demande souvent si son cœur tiendra le coup et si elle pourra offrir à un enfant les soins qu’il mérite, tout en prenant soin d’elle-même.

Pourtant, Martha refuse de laisser cette maladie dicter le cours de sa vie.

Aujourd’hui, elle travaille dans la finance et anime un groupe de soutien aux patients en Namibie, où elle vient en aide aux familles et aux jeunes atteints d’une malformation cardiaque congénitale. En grandissant, elle n’a jamais rencontré personne d’autre dans la même situation. Elle se souvient de la solitude qu’elle ressentait en pensant être la seule. Aujourd’hui, elle est déterminée à faire en sorte qu’aucun enfant ne se sente plus jamais ainsi.

03

Niveaux et tendances mondiaux des maladies coronariennes

La collecte de données sur l'incidence des maladies coronariennes s'est considérablement améliorée au cours des dernières décennies. Cependant, d'importantes lacunes persistent à l'échelle mondiale, en partie en raison :

  • L'absence d'estimations mondiales standardisées et comparables permettant d'évaluer le fardeau des différents sous-types de cardiopathies coronariennes, notamment leur prévalence et leurs tendances.
  • Les estimations sont souvent issues d'études aux protocoles hétérogènes (études menées en milieu hospitalier par opposition à celles menées au sein de la population), ce qui peut limiter leur comparabilité.
  • Les niveaux et les tendances observés dans les pays à revenu faible ou intermédiaire pourraient reposer principalement sur des estimations issues de modèles plutôt que sur une surveillance directe ; il peut également exister des différences dans la structure de la surveillance (par exemple, l'absence de registres des naissances ou des différences dans la codification des diagnostics selon la Classification internationale des maladies (CIM), notamment pour les classifications complexes des cardiopathies congénitales).
  • Les différentes pratiques de dépistage périnatal qui peuvent avoir une incidence sur l'incidence.
  • Les tendances observées dans l'incidence des cardiopathies congénitales sont fondamentalement influencées par les effets de l'avortement sélectif, qui sont difficiles à mesurer.

3.1Épidémiologiea,b

À l’échelle mondiale, les cardiopathies congénitales touchent chaque année environ 2,3 à 2,5 millions de nouveau-nés, ce qui représente entre 1,4 et 2,3 % de l’ensemble des naissances vivantes. Les progrès réalisés en matière de diagnostic précoce et de traitements rapides et plus efficaces (par exemple, la chirurgie) ont permis d’améliorer les taux de survie et, par conséquent, d’augmenter le nombre de personnes vivant avec une cardiopathie congénitale dans le monde. En 2023, on estimait à 16 millions le nombre de personnes vivant avec une cardiopathie congénitale dans le monde, contre 11,8 millions en 1990. Au cours de cette période, la plus forte augmentation a été observée dans la région des pays à revenu intermédiaire inférieur, qui représente près de 40 % de l’ensemble des personnes vivant avec une cardiopathie congénitale (figure 3).

Dans l'ensemble des régions, le taux d'incidence des cardiopathies congénitales (cas pour 100 000 naissances vivantes) est resté globalement inchangé entre 1990 et 2023 (figure 4), le niveau le plus élevé ayant été enregistré dans la région à faibles revenus et le plus bas dans la région à revenus élevés. Une légère baisse de l'incidence a été observée dans la région à revenus moyens supérieurs.

Les données révèlent une grande hétérogénéité entre les pays. Entre 1990 et 2023, la variation annuelle moyenne en pourcentage de l’incidence des maladies coronariennes a varié entre -2,2 % et +5,7 %. Des baisses annuelles supérieures à 2 % ont été observées à Porto Rico, dans les Îles Vierges américaines, en Albanie, en Dominique et en République de Corée. Des augmentations plus importantes (supérieures à 4 %) ont été enregistrées en Somalie, à Djibouti, au Niger, au Tchad et en Afghanistan, l’Afrique subsaharienne se caractérisant par une augmentation de l’incidence des cardiopathies congénitales (figure 5). L’hétérogénéité entre les pays s’explique en partie par l’utilisation de pratiques différentes, les législations en matière d’interruption de grossesse⁶, ainsi que la disponibilité des dépistages7, ainsi que par le processus décisionnel des parents concernantl’ de l’interruption de grossesse8.

a Les informations et les chiffres présentés dans la section consacrée à l'épidémiologie s'appuient sur les données relatives aux anomalies cardiaques congénitales issues de : Institute for Health Metrics and Evaluation (IHME). GBD Results. Seattle, WA : IHME, Université de Washington, 2025. Disponible à l'adresse https://vizhub.healthdata.org/gbd-results/. (Consulté le 6 mai 2026)
b Les estimations fournies sont issues de modèles et comportent donc des incertitudes inhérentes. Dans la mesure du possible, des intervalles de confiance ont été indiqués. D'une manière générale, ces estimations doivent être interprétées avec prudence, en tenant compte de l'incertitude inhérente à la modélisation statistique.

Diagramme à barres illustrant le nombre de personnes atteintes d'une cardiopathie congénitale (CC) par tranche de revenus, de 1990 à 2023. Toutes les régions affichent une augmentation sur cette période. La région à revenus moyens-inférieurs enregistre la plus forte augmentation en chiffres absolus et représentera la plus grande part des personnes atteintes de cardiopathie congénitale d’ici 2023, avec près de 40 % du total mondial. La région à revenus élevés affiche une croissance régulière, mais sa part reste proportionnellement plus faible. Les régions à faibles revenus présentent les chiffres absolus les plus faibles, mais le fardeau reste important.
Figure 3. Nombre de personnes atteintes d'une cardiopathie congénitale, par tranche de revenus, 1990-2023.
Carte illustrant le taux d'incidence des cardiopathies congénitales pour 100 000 naissances vivantes, par région de revenu, 1990-2023.
Figure 4. Taux d'incidence des maladies coronariennes par tranche de revenus, 1990-2023.
Graphique linéaire illustrant la variation annuelle en pourcentage du taux d'incidence des maladies coronariennes de 1990 à 2023, ventilée par région de revenu. Toutes les régions affichent une tendance générale à la baisse du taux d'incidence sur cette période, ce qui témoigne d'une amélioration du dépistage et de la survie plutôt que d'une véritable réduction du nombre de cas. La région à faibles revenus présente l'évolution la plus variable. La région à revenus élevés affiche une baisse régulière et progressive. Les régions à revenus moyens supérieurs et moyens inférieurs convergent vers la moyenne mondiale d'ici 2023. La courbe « Mondial » montre une baisse modérée et constante sur l'ensemble de la période.
Figure 5. Variation annuelle en pourcentage du taux d'incidence des maladies coronariennes, 1990-2023.

3.2 Mortalité

Entre 1990 et 2023, les maladies cardiaques congénitales ont constitué la principale cause de mortalité néonatale et infantile (décès survenant respectivement avant l'âge de 28 jours et avant l'âge d'un an) parmi l'ensemble des maladies non transmissibles (MNT) dans toutes les régions du monde.

Parmi toutes les causes de mortalité infantile en 2023, les cardiopathies congénitales occupaient la deuxième place dans les régions à revenus élevés et à revenus moyens supérieurs (après la prématurité néonatale) et respectivement la cinquième et la huitième place dans les régions à revenus moyens inférieurs et à faibles revenus (tableau 1). Les cardiopathies congénitales figurent également parmi les dix principales causes de mortalité néonatale (décès survenant au cours des 28 premiers jours de vie) à l'échelle mondiale.

À l’échelle mondiale, les taux de mortalité infantile liés aux cardiopathies congénitales ont diminué de 32,7 % depuis 1990, pour s’établir à 162,2 (intervalle de confiance (IC) à 95 % : 123,0 – 216,3) décès pour 100 000 naissances vivantes. Les pays de la région à revenu intermédiaire supérieur ont connu la plus forte baisse, passant de 283,9 décès pour 100 000 naissances vivantes en 1990 (IC à 95 % : 224,0 – 351,4) à 126,3 pour 100 000 naissances vivantes en 2023 (IC à 95 % : 108,3 – 146,9). Toutes les régions, à l’exception de celle à revenu élevé, ont connu un arrêt de la baisse en 2020 en raison de la pandémie de COVID-19, les niveaux n’ayant pas encore retrouvé leurs tendances historiques antérieures (figure 6).

Tableau présentant le classement des maladies coronariennes parmi les principales causes de mortalité infantile et néonatale, par région de revenu, en 1990 et en 2023.
Tableau 1. Classement des maladies cardiovasculaires parmi les principales causes de décès par région, en 1990 et en 2023, comparant la mortalité infantile (moins d’un an) et la mortalité néonatale (moins de 28 jours). Au niveau mondial : 1990 — 7e rang pour la mortalité infantile, 8e rang pour la mortalité néonatale ; 2023 — 6e rang pour la mortalité infantile, 6e rang pour la mortalité néonatale. Pays à revenu élevé : 1990 — 2e rang pour la mortalité infantile, 3e rang pour la mortalité néonatale ; 2023 — 2e rang pour la mortalité infantile, 4e rang pour la mortalité néonatale. Pays à revenu intermédiaire supérieur : 1990 — 5e rang pour la mortalité infantile, 6e rang pour la mortalité néonatale ; 2023 — 2e rang pour la mortalité infantile, 4e rang pour la mortalité néonatale. Amélioration notable, avec une remontée à la deuxième place ex æquo pour la mortalité infantile. Pays à revenu moyen inférieur : 1990 — 10e rang pour la mortalité infantile, 9e rang pour la mortalité néonatale ; 2023 — 5e rang pour la mortalité infantile, 6e rang pour la mortalité néonatale. Hausse significative du classement reflétant une meilleure prise de conscience du fardeau que représente ce problème. Pays à faible revenu : 1990 — 10e rang pour la mortalité infantile, 11e rang pour la mortalité néonatale ; 2023 — 8e rang pour la mortalité infantile, 7e rang pour la mortalité néonatale. Un fardeau toujours élevé, avec une légère amélioration du classement.

Tableau 1. Classement des maladies coronariennes parmi les principales causes de décès par région, en 1990 et en 2023.

Standardisé selon l'âgec taux de mortalité par cardiopathie ischémique (tous âges confondus) ont diminué de manière constante dans le monde entier entre 1990 et 2023. En 2023, le taux de mortalité par cardiopathie ischémique standardisé selon l’âge s’élevait à 4,7 décès pour 100 000 habitants à l’échelle mondiale (IC à 95 % : 3,6 – 6,1). Les taux de mortalité ont toujours été les plus élevés dans la région à faibles revenus (5,7 décès pour 100 000 habitants ; IC à 95 % : 3,9 – 8,1), ceux observés dans la région à revenus élevés étant quatre fois plus faibles (1,4 décès pour 100 000 habitants ; IC à 95 % : 1,2 – 2,0) (figure 7).

Taux de mortalité infantile lié aux cardiopathies congénitales pour 100 000 naissances vivantes, par région de revenu, 1990-2023.
Figure 6. Taux de mortalité infantile lié aux cardiopathies congénitales pour 100 000 naissances vivantes, par région de revenu, 1990-2023
Taux de mortalité par cardiopathie ischémique, standardisé selon l'âge, pour 100 000 habitants, par région de revenu, 1990-2023.
Figure 7. Taux de mortalité par maladie coronarienne, standardisé selon l'âge, par tranche de revenus, 1990-2023

C. La standardisation par âge est une technique utilisée pour mieux comparer les résultats liés à une maladie, tels que les taux de mortalité, entre différentes populations. Elle permet de calculer quel serait le résultat de la maladie si la structure d'âge de la population était la même dans tous les pays. Cela permet de déterminer si les différences observées sont dues à des facteurs liés à la maladie plutôt qu'à la structure d'âge de la population.

Au cours des trois dernières décennies, la baisse du taux de mortalité n'a pas été la même partout dans le monde.

La baisse la plus marquée a été observée dans la région à revenu intermédiaire supérieur, où les taux de mortalité par cardiopathie ischémique ont été divisés par plus de deux, passant de 8,0 décès pour 100 000 habitants en 1990 (IC à 95 % : 6,5 – 9,7) à 3,8 pour 100 000 habitants en 2023 (IC à 95 % : 3,2 – 4,3). En conséquence, cette région est passée du deuxième rang mondial en termes de mortalité due aux maladies coronariennes (juste derrière la région à faibles revenus) au deuxième rang mondial en termes de mortalité la plus faible, après la région à revenus élevés. La baisse des taux de mortalité par MC dans la région à revenu intermédiaire inférieur s’est stabilisée depuis 2008, les niveaux étant désormais comparables à ceux observés dans la région à faible revenu. Malgré les progrès observés à l’échelle mondiale, en 2023, aucune région du monde n’avait atteint les niveaux observés dans la région à revenu élevé en 1990.

Au niveau national, le taux de mortalité par cardiopathie ischémique, standardisé selon l’âge, est le plus élevé en Afghanistan (14,1 décès pour 100 000 habitants ; IC à 95 % : 9,3 – 20,5), en Azerbaïdjan (12,7 décès pour 100 000 habitants ; IC à 95 % : 8,7 – 16,8), en Libye et en Haïti (10,5 décès pour 100 000 habitants dans les deux cas ; IC à 95 % : 7,9 – 13,3 et 6,8 – 15,2 respectivement), un grand nombre de pays d’Afrique du Nord et du Moyen-Orient affichant des taux de mortalité élevés (figure 8).

Carte du monde présentant les taux de mortalité par cardiopathie ischémique (CI), standardisés selon l'âge, pour 100 000 habitants en 2023 ; les nuances de rouge plus foncées indiquent des taux plus élevés, concentrés dans certaines régions d'Afrique, du Moyen-Orient et d'Asie du Sud.
FIGURE 8. Taux de mortalité standardisés selon l'âge, 2023

3.3 Handicap

En 2023, les maladies cardiovasculaires représentaient 1,0 % du total des années de vie ajustées sur l'incapacité (DALY)D, contre 1,4 % en 1990. Chez les enfants de moins d’un an, les cardiopathies congénitales représentaient une part plus importante du total des DALY (5,8 %).

À l’échelle mondiale, les taux de DALY standardisés selon l’âge pour les cardiopathies coronariennes ont diminué, passant de 613,3 pour 100 000 habitants en 1990 à 413,7 pour 100 000 habitants en 2023. Les régions à faibles revenus et à revenus intermédiaires inférieurs ont enregistré des niveaux similaires en 2023, avec respectivement 495,8 et 487,8 pour 100 000 habitants. Ces valeurs sont près de quatre fois supérieures à celles enregistrées dans la région à revenus élevés (133,3 pour 100 000 habitants).

Entre 1990 et 2023, la baisse la plus marquée a été observée dans les régions à revenus élevés et à revenus moyens supérieurs (variation annuelle moyenne en pourcentage de -1,8 % et -1,5 % respectivement), suivies par la région à faibles revenus (-1,0 %) et la région à revenus moyens inférieurs (-0,6 %) (figure 9).

À l’échelle mondiale, le nombre total d’AVCI attribuables aux cardiopathies congénitales chez les nourrissons a diminué d’un tiers entre 1990 et 2023, passant d’un peu plus de 27,3 millions d’AVCI (IC à 95 % : 20,9 – 35,1) à 18,2 millions (13,8 – 24,3). Cette évolution s'explique notamment par une diminution de la part de la région à revenu intermédiaire supérieur (de 42,8 % à 18,3 %) et par une augmentation significative de celle de la région à revenu intermédiaire inférieur (de 39,5 % à 59,7 %) (figure 10).

D Un DALY correspond à la perte de l'équivalent d'une année de pleine santé. Les DALY associés à une maladie ou à un état de santé correspondent à la somme des années de vie perdues en raison d'une mortalité prématurée (YLL) et des années vécues avec un handicap (YLD) dues aux cas de cette maladie ou de cet état de santé présents dans une population.

Diagramme à barres groupées comparant les taux de DALY standardisés selon l'âge pour les maladies coronariennes (MC) pour 100 000 habitants, par tranche de revenus, en 1990 (rose clair) et en 2023 (rouge foncé). Revenus élevés : 335 en 1990, 130 en 2023 — la plus forte baisse en pourcentage. Revenus moyens supérieurs : environ 700 en 1990, 335 en 2023. Revenus moyens inférieurs : environ 600 en 1990, 485 en 2023 — une baisse moins marquée. Régions à faibles revenus : environ 740 en 1990, 495 en 2023 — la charge absolue la plus élevée pour ces deux années. Toutes les régions affichent une amélioration, mais un écart persistant subsiste entre les régions à revenus élevés et celles à faibles revenus.
Figure 9. DALY liés aux maladies coronariennes (pour 100 000 habitants), standardisés selon l'âge, par région, en 1990 et en 2023
Diagramme à barres empilées présentant le nombre total de DALY chez les nourrissons attribuables aux cardiopathies congénitales, par région de revenu, en 1990 et en 2023. En 1990, ce total s’élevait à environ 28 millions de DALY ; en 2023, il était tombé à environ 18,5 millions, soit une réduction d’environ un tiers. Les pays à revenu intermédiaire inférieur représentent la part la plus importante pour ces deux années. Les pays à revenus élevés représentent la part la plus faible. Malgré cette réduction globale, les régions à faibles revenus et à revenus intermédiaires inférieurs continuent de supporter un fardeau disproportionné, ce qui met en évidence les inégalités mondiales persistantes en matière de résultats liés aux cardiopathies congénitales.
Figure 10. Nombre total d'AVCI chez les nourrissons attribuables aux cardiopathies congénitales, par région, en 1990 et en 2023.

3.4 Troubles de santé mentale et troubles neurodéveloppementaux liés aux cardiopathies congénitales

Les personnes atteintes d'une cardiopathie congénitale présentent un risque accru de troubles du développement neurologique et de la santé mentale tout au long de leur vie. Ces troubles comprennent des déficiences au niveau des capacités motrices et du langage, de l'attention, de l'apprentissage et des fonctions cognitives, des fonctions exécutives, ainsi que du fonctionnement social et émotionnel.

Des études indiquent que 30 à 50 % des enfants atteints d’une cardiopathie congénitale (CC) reçoivent un diagnostic de trouble neurodéveloppemental et/ou de santé mentale, un taux supérieur à celui observé dansla population générale⁹,¹⁰. Ce fardeau est particulièrement lourd pour les enfants présentant une CC plus complexe et ceux exposés à des facteurs de risque précoces, notamment individuels (par exemple, génétiques) et environnementaux (par exemple, une hospitalisation prolongée, des facteurs sociaux).

Les traumatismes psychologiques et le syndrome de stress post-traumatique (SSPT) sont de plus en plus souvent identifiés chez les patients atteints de cardiopathies congénitales et leurs aidants. Chez les enfants ayant subi une chirurgie cardiaque, on estime que 12 à 31 % développent un SSPT, tandis que chez les adultes atteints de cardiopathies congénitales, la prévalence du SSPT varie entre 11 et 30 %, ce qui est nettement supérieur à celle observée dans la population générale et dans d’autresgroupes àrisque¹⁰⁻¹². Dans ce contexte, le stress traumatique est souvent cumulatif, résultant de procédures invasives répétées, d’hospitalisations et d’une surveillance médicale continue tout au long de la vie. Ces situations ont des conséquences importantes sur les opportunités scolaires et professionnelles, la capacité fonctionnelle, la qualité de vie et la longévité. La plupart des données disponibles concernant ce fardeau proviennent de pays à revenu élevé, les études menées dans les pays à revenu faible ou intermédiaire (PRFI) étant peu nombreuses¹³ – ce qui souligne la nécessité d’une surveillance accrue de la maladie, du développement des services et de la recherche dans ces pays.

3.5 Idées fausses d'ordre culturel et stigmatisation sociale

La stigmatisation aggrave les difficultés auxquelles sont confrontées les personnes atteintes d'une cardiopathie congénitale, car elles peuvent être victimes d'exclusion sociale, de discrimination perçue et de marginalisation liées à la fois à leur pathologie cardiaque et aux troubles de santé mentale ou neurodéveloppementaux qui y sont associés.

Dans de nombreux pays à revenu faible ou intermédiaire, la cardiopathie congénitale s’accompagne souvent d’une stigmatisation culturelle et communautaire. Les croyances culturelles et les idées fausses, telles que le fait de reprocher aux mères l’état de santé de leur enfant, l’exclusion sociale, la discrimination ou le harcèlement, alourdissent le fardeau des patients et de leurs familles. Cela peut conduire les familles à cacher la maladie, à ne pas assurer le suivi médical, à l’exclusion de la communauté, à de faibles attentes scolaires et à l’intériorisation des préjugés par les enfants, ce qui peut entraîner une détresse psychologique. C’est également une occasion manquée de sensibiliser davantage le public et de faire évoluer les mentalités à l’égard des enfants atteints de maladies congénitales etde handicaps14-19.

Tendai et Rudorwashe Grace Moyo

Mon engagement est né de cette expérience : c'est une façon de canaliser mon chagrin et de veiller à ce que d'autres enfants ne subissent pas le même sort.

Tendai Moyo savait que son bébé était gravement malade bien avant que le système de santé ne s'en rende compte.

À la naissance de sa fille Rudorwashe Grace au Zimbabwe, celle-ci avait du mal à respirer, ses lèvres devenaient bleues et l'allaiter était épuisant. Tendai a sollicité à plusieurs reprises une aide médicale, mais ses inquiétudes ont été balayées. Comme sa maladie était invisible, Rudorwashe apparaissait aux yeux des autres comme un bébé en bonne santé et potelé. On attribuait souvent ses symptômes à la sorcellerie.

Après s'être battue contre le système pendant six mois, Rudorwashe Grace a finalement reçu un diagnostic d'atrésie tricuspidienne et de cardiomégalie, une grave malformation cardiaque congénitale. À ce moment-là, un temps précieux avait déjà été perdu. À l'époque, le Zimbabwe ne comptait qu'un seul cardiologue pédiatrique, exerçant en cabinet privé à 400 km de là, dans la capitale Harare, pour une population d'environ 15 millions d'habitants. Chaque année, environ 4 500 enfants naissent avec une malformation cardiaque congénitale, et on estime que 75 % d’entre eux meurent sans jamais avoir reçu de diagnostic ni bénéficié d’une intervention susceptible de leur sauver la vie. La seule chance d’être opérée se trouvait à l’étranger. Tendai a dû se lancer désespérément dans une collecte de fonds pour envoyer sa fille en Inde, où l’opération coûtait à l’époque environ 20 000 dollars américains, vols et hébergement compris.

Rudorwashe Grace est décédée à l'âge de 10 mois en raison de retards systémiques, d'obstacles et d'occasions manquées en matière de prise en charge. Sa mort n'était pas inévitable. Elle résulte de défaillances systémiques répétées et catastrophiques.

Après avoir perdu sa fille, Tendai a transformé son chagrin en action. Elle a fondé l'association « Brave Little Hearts Zimbabwe » et milite désormais en faveur d'un diagnostic plus précoce, de systèmes de santé plus solides et d'une meilleure prise en compte des cardiopathies congénitales, afin que d'autres familles n'aient pas à subir la même perte.

3.6 Déterminants génétiques et environnementaux de la cardiopathie ischémique

Les causes de la cardiopathie congénitale sont multifactorielles. Environ 60 % des cas de cardiopathie congénitale seraient dus à des interactions gènes-environnement, dans lesquelles de multiples variantes génétiques interagissent avec des expositions environnementales au cours de périodes critiques du développement cardiaque.

Illustration présentant les facteurs génétiques et environnementaux qui contribuent aux malformations cardiaques congénitales

Les facteurs génétiques jouent à eux seuls un rôle majeur : on estime en effet que 40 % des cas de cardiopathie congénitale sont liés à des anomalies génétiques identifiables, telles que des aneuploïdies chromosomiques, des variants du nombre de copies et des mutations pathogènes dans des gènes individuels. Par exemple :

  • Les anomalies chromosomiques majeures représentent environ 8 % à 10 % de l'ensemble des cas de cardiopathies congénitales22. La trisomie 21 (syndrome de Down) est la plus fréquente d'entre elles, et environ la moitié des nouveau-nés atteints de cette affection présentent une cardiopathie congénitale, qui se manifeste le plus souvent par des communications interauriculo-ventriculaires.
  • Les variants de nombre de copies représentent 3 à 25 % des cardiopathies congénitales syndromiques et 3 à 10 % des cas isolés : le syndrome de délétion 22q11.2 touche 1 naissance sur 4 000, tandis que le syndrome de délétion 7q11.23 (Williams-Beuren) touche 1 naissance sur 7 50023.
  • Les mutations monogéniques touchant des facteurs de transcription cardiaques (NKX2-5, GATA4, TBX5, TBX20) et des gènes impliqués dans les voies de signalisation (NOTCH1, JAG1) représentent 3 à 5 % de l'ensemble des cas de cardiopathie congénitale22. Dans une étude de séquençage d'exome à grande échelle réalisée en 2025, 8 % des cardiopathies congénitales ont été attribuées à des variants de novo autosomiques dominants et 2,2 % à des génotypes récessifs24.

Les facteurs de risque environnementaux représentent environ 2 % des cas de cardiopathie ischémique dont l'origine est formellement établie. Parmi ces facteurs, on peut citer :

  • Le diabète prégestationnel chez la mère, qui multiplie par 2,5 à 5 le risque de cardiopathie coronarienne, tous sous-types confondus.
  • L'obésité maternelle, qui augmente de manière indépendante le risque de maladie coronarienne de 29 % (rapport de cotes (RC) : 1,29 ; intervalle de confiance (IC) à 95 % : 1,22-1,37)25.
  • Les médicaments tératogènes dont le lien avec les malformations cardiaques congénitales est établi, notamment l'acide valproïque, le lithium, les dérivés de l'acide rétinoïque et les inhibiteurs de l'ECA.
  • Le statut en folates de la mère, qui présente une relation dose-réponse curvilinéaire avec le risque de cardiopathie coronarienne. Si la supplémentation en acide folique pendant la période périconceptionnelle réduit le risque de cardiopathie coronarienne d’environ 21 %, des données récentes montrent que tant une carence qu’un excès sont néfastes26. Un faible taux de folates sériques chez la mère est associé à une multiplication par trois du risque de MC, tandis que des taux excessivement élevés sont associés à une multiplication par près de deux de ce risque27.

Parmi les autres facteurs de risque environnementaux et professionnels, on peut citer les solvants organiques (rapport de cotes : 1,82 ; IC à 95 % : 1,23-2,70)25 et le tabagisme maternel (OR 1,16 ; IC à 95 % : 1,07-1,25), qui sont associés à un risque accru au niveau de la population. L'exposition aux PM2,5 (pollution atmosphérique ambiante) au cours des deuxième et troisième trimestres est associée à une augmentation de 23 % du risque de cardiopathie ischémique (OR 1,23 ; IC à 95 % : 1,14-1,32)28 par augmentation de 10 µg/m³, tandis que l’exposition prénatale au cadmium est associée à un risque accru de communication interventriculaire (OR 1,51 ; IC à 95 % : 1,19-1,93)29. L’exposition maternelle à des épisodes de chaleur extrême entre la 3e et la 8e semaine après la conception est associée à un risque accru de cardiopathie congénitale chez l’enfant (OR 1,12 ; IC à 95 % : 1,04-1,34), les effets étant les plus marqués dans les zones climatiques tempérées (OR 1,35 ; IC à 95 % : 1,23-1,48)30. Alors que les températures mondiales continuent d’augmenter, les modèles de projection aux États-Unis estiment à plusieurs milliers (7 000)31 de cas supplémentaires de cardiopathies congénitales au cours de la prochaine décennie. L’infection maternelle par la rubéole, bien qu’elle soit désormais rare dans les pays à revenu élevé grâce à des programmes de vaccination efficaces, reste une cause évitable de cardiopathies congénitales dans les régions où la couverture vaccinale est faible.

Alors que les températures mondiales continuent d'augmenter, les modèles de projection aux États-Unis estiment à des milliers (7 000)31 de cas supplémentaires de cardiopathie ischémique au cours de la prochaine décennie

Si la plupart des données concernant les facteurs de risque modifiables de cardiopathie congénitale (CC) se sont concentrées sur les expositions maternelles, les facteurs paternels méritent également d’être pris en compte. L’âge paternel avancé, en particulier au-delà de 35 ans, a été associé à une augmentation de 16 % du risque de CC32, tout comme le tabagisme paternel, la consommation d’alcool et l’exposition professionnelle àdes agents chimiques³³,³⁴. L’ampleur de ces effets est moindre par rapport à celle des facteurs de risque maternels bien établis, mais ils renforcent l’intérêt d’un accompagnement préconceptionnel s’adressant aux deux parents.

Sabrina Puig

États-Unis, jeune femme de 18 ans atteinte d'une cardiopathie congénitale

C'était une nouvelle tentative pour réparer l'artère pulmonaire qui s'était affaissée, mais cette opération s'est très, très mal passée. Elle ne s'est pas du tout déroulée comme prévu. J'ai eu un AVC ischémique du côté droit du cerveau et j'ai perdu toute mobilité du côté gauche. J'étais paralysée du côté gauche du corps et je n'avais que neuf ans.

Sabrina Puig n'avait que neuf jours lorsque les médecins se sont rendu compte que quelque chose n'allait vraiment pas.

Elle a soudainement été transportée d'urgence à l'hôpital, où on lui a diagnostiqué un syndrome d'hypoplasie du cœur gauche, et elle a été opérée à cœur ouvert quelques jours plus tard. Ce fut la première d'une longue série d'opérations qui allaient marquer sa vie.

Son enfance s'est transformée en une succession d'hôpitaux, d'opérations et de longs trajets entre Mexico et San Diego pour bénéficier de soins spécialisés. Grandir n'a pas été facile. Vivre à Mexico, en altitude, provoquait chez Sabrina un essoufflement constant. Ses lèvres et ses ongles bleuisaient souvent à cause du manque d'oxygène, tandis que les autres enfants couraient et jouaient autour d'elle.

Finalement, les médecins ont annoncé à ses parents une réalité accablante : pour que Sabrina puisse survivre, la famille devait quitter leur maison bien-aimée au Mexique et s'installer aux États-Unis afin d'être plus proche des soins médicaux. Avec deux autres enfants à charge, ses parents ont refait leur vie dans un nouveau pays pour que leur fille puisse rester en vie.

À l’âge de neuf ans, sa cinquième opération s’est soldée par un échec catastrophique. Sabrina a été victime d’un AVC qui a paralysé tout le côté gauche de son corps. Des mois de rééducation ont suivi, durant lesquels elle s’est battue pour réapprendre à bouger et à marcher. Par la suite, les médecins ont averti sa famille que son cœur était défaillant et qu’elle aurait probablement besoin d’une greffe. Ses parents ont insisté pour obtenir un deuxième avis. Au lieu d’une greffe, les chirurgiens ont tenté une reconstruction complexe de son artère pulmonaire — sa sixième opération à cœur ouvert.

L'opération fut un succès, mais elle déboucha sur une nouvelle épreuve. À peine une semaine après l'intervention, alors qu'elle était encore en convalescence à l'hôpital, les chirurgiens et ses parents convinrent que la procédure de Fontan devait être menée à bien sans délai. Mais la décision finale revenait à Sabrina. À seulement seize ans, elle devait décider si elle était prête à subir une septième opération à cœur ouvert, quelques jours seulement après la précédente. Ce fut l'une des décisions les plus difficiles de sa vie.

Cette intervention chirurgicale a transformé sa vie. Pour la première fois, son taux d’oxygène a dépassé les 90. Elle pouvait respirer plus facilement. Elle pouvait faire de l’exercice. Elle pouvait commencer à imaginer un avenir qui lui semblait autrefois impossible. Aujourd’hui, Sabrina peut envisager l’avenir avec plusieurs options. Alors qu’elle réfléchit à l’endroit où elle va étudier et construire sa vie, elle peut mettre en balance ces opportunités et les soins médicaux qui l’ont aidée à survivre et à s’épanouir. Son avenir est plein d’espoir, de possibilités et de détermination alors qu’elle entame un nouveau chapitre de sa vie.

3.7 Les femmes, leur parcours de santé reproductive et les maladies coronariennes

Les femmes atteintes d’une cardiopathie congénitale sont confrontées à des défis spécifiques en matière de santé reproductive tout au long de leur vie, qui se caractérisent par des risques médicaux complexes associés à un lourd fardeau psychosocial41. Elles doivent faire face à un parcours de santé reproductive marqué par l’incertitude clinique et un soutien médical insuffisant. Par exemple, dès la puberté, les femmes atteintes de cardiopathie congénitale — en particulier celles présentant des lésions cardiaques complexes ou suivant un traitement anticoagulant — souffrent fréquemment d’irrégularités menstruelles42. Les données montrent que les discussions cliniques portant sur la santé sexuelle, la contraception et la planification familiale sont totalement absentes des soins de routine. Cela a conduit à des grossesses non désirées qui exposent la santé cardiaque des femmes atteintes de cardiopathie congénitale à un risque accru. De plus, certaines femmes rapportent avoir reçu des conseils contradictoires : on leur a d’abord dit qu’une grossesse était impossible, pour leur apprendre par la suite qu’elle était possible.

Les aspects émotionnels de la prise de décision chez les femmes atteintes d’une cardiopathie congénitale sont souvent négligés. Ces femmes sont confrontées à des décisions cruciales aux implications à vie, souvent décrites comme des choix « de vie ou de mort » concernant leur santé et celle de leur bébé. Ce fardeau psychologique est aggravé par la crainte de transmettre cette cardiopathie à leur enfant, la peur de ne pas survivre à la grossesse et à l’accouchement, ainsi que l’inquiétude de ne pas pouvoir être physiquement présentes pour accompagner le développement de leur enfant. De nombreuses femmes comptent sur leur force intérieure ou sur leurs réseaux de soutien personnels pour trouver un soutien émotionnel, car les systèmes de santé n’offrent que des ressources psychologiques limitées malgré l’importance de ces décisions. Les femmes indiquent également avoir le sentiment que les décisions liées à la grossesse sont excessivement médicalisées, sans que leurs préférences soient suffisamment prises en compte dans la planification de l’accouchement. Cela compromet encore davantage leur sentiment d’autonomie face à leurs choix en matière de reproduction.

Le passage à la ménopause pose des défis supplémentaires aux femmes atteintes de cardiopathie ischémique. À mesure que les effets cardioprotecteurs des œstrogènes s’estompent, ces femmes sont exposées à des risques accrus de thromboembolie, de prise de poids, d’hypercholestérolémie, de diabète etd’athérosclérose⁴³,⁴⁴. Même la pilule contraceptive ou le traitement hormonal substitutif posent des dilemmes thérapeutiques complexes en raison des complications cardiaques potentielles45. Pour combler ces lacunes, il est nécessaire de mettre en place des soins intégrés et pluridisciplinaires qui vont au-delà de la gestion clinique des risques pour inclure un soutien psychologique et une prise de décision centrée sur la patiente tout au long de la période de fertilité. Il est essentiel de renforcer les effectifs afin de mettre en avant des spécialistes de la santé des femmes et des maladies coronariennes.

Belén Blanton

Venezuela, femme de 61 ans atteinte d'une cardiopathie congénitale

Quand ce bébé est mort au Venezuela, j'ai compris que j'avais une raison d'être… Aujourd'hui, j'aide les enfants à recevoir des soins, car je sais ce qui arrive s'ils n'en bénéficient pas

Belén Blanton est née au Venezuela en 1965 avec une malformation cardiaque congénitale complexe qui, selon les médecins, ne lui permettrait pas de survivre.

À l'âge de six mois, elle a été transportée par avion aux États-Unis pour y subir une intervention chirurgicale qui lui a sauvé la vie, avant de rentrer chez elle, ce que beaucoup ont qualifié de miracle.

À l’âge adulte, ses difficultés ont évolué sans pour autant s’atténuer. Elle vit avec des complications avancées, notamment une hypertension pulmonaire, et la conscience quotidienne que sa santé reste fragile. En tant que femme, son état a marqué chaque étape de sa vie, des symptômes menstruels invalidants à une grossesse profondément pénible marquée par la pression médicale, en passant par une ménopause qui a déstabilisé son cœur sans explication ni soutien. À maintes reprises, elle a cherché des réponses et s’est heurtée au silence ou au mépris.

Mais l’histoire de Belén ne se résume pas à ce qui lui a été refusé. Elle se définit par ce qu’elle a choisi d’en faire. Après avoir vu un enfant comme elle mourir au Venezuela faute d’accès aux soins, elle a refusé d’accepter que cela soit inévitable. Elle a transformé son expérience en action, ouvrant la voie pour que d’autres enfants puissent bénéficier du traitement pour lequel elle s’était battue autrefois. Aujourd’hui, elle dirige une organisation qui a contribué à sauver des dizaines de vies et à redonner espoir à des familles qui, sans cela, n’en auraient eu aucun.

04

Prise en charge des personnes atteintes d'une cardiopathie congénitale

4.1 Exigences relatives à la prise en charge des maladies coronariennes

Pour qu'un enfant atteint d'une cardiopathie congénitale puisse survivre, s'épanouir et atteindre l'âge adulte, une collaboration efficace et opportune entre les professionnels de santé à tous les niveaux du système de santé est nécessaire ; celle-ci peut être mise en œuvre grâce à une approche systémique.

Il est impératif de définir un continuum visant à intégrer les services liés aux cardiopathies congénitales dans le système de santé au sens large afin de contribuer à réduire la mortalité infantile due à ces maladies. Lorsque les maillons de ce continuum sont défaillants ou fragmentés, les systèmes de santé peinent à fournir des soins cohérents et sûrs, ce qui peut nuire à la santé de l’enfant.

Le bon fonctionnement d'un continuum de soins pour les enfants atteints de cardiopathies congénitales repose à la fois sur l'excellence clinique et sur des équipes pluridisciplinaires, des systèmes de santé solides, un engagement politique et des investissements soutenus, afin de garantir que les enfants atteints de cardiopathies congénitales puissent bénéficier des soins dont ils ont besoin tout au long de leur vie. Ce type de cadre propose un système de soins à plusieurs niveaux, allant des services de proximité aux hôpitaux pédiatriques hautement spécialisés, chacun doté de capacités et de responsabilités clairement définies.

Au niveau 1, les centres de soins de santé primaires se concentrent sur la sensibilisation, le dépistage de base et l’orientation rapide vers des spécialistes. Les établissements de niveau 2 assurent des examens diagnostiques non invasifs, la stabilisation médicale et une orientation coordonnée vers des spécialistes. Les centres de niveau 3 proposent des examens diagnostiques plus avancés et des soins hospitaliers, tandis que les centres de niveaux 4 et 5 — souvent des hôpitaux pédiatriques tertiaires ou nationaux — assurent des interventions complètes de chirurgie cardiaque pédiatrique, des soins intensifs et un suivi à long terme3.

Surtout, ce cadre théorique soutient que le fait de tenter de mettre en place des interventions à haut risque sans avoir préalablement établi, aux niveaux inférieurs, des bases solides fondées sur des soins de qualité conduit à de mauvais résultats et à une perte de confiance dans lesystème de santé³³,⁴⁶.

Illustration présentant la prise en charge des cardiopathies congénitales tout au long de la vie : du nourrisson à l'enfant, puis à l'adulte, soulignant la nécessité d'un suivi tout au long de la vie.
Du dépistage précoce au suivi tout au long de la vie, la prise en charge des cardiopathies congénitales s'inscrit dans une démarche qui couvre l'ensemble du parcours de vie.
Schéma illustrant les cinq niveaux de prise en charge des cardiopathies congénitales : centres de santé de premier recours (niveau 1) pour le dépistage et l'orientation vers des spécialistes ; établissements de niveau 2 pour le diagnostic et la stabilisation ; niveau 3 pour les examens diagnostiques avancés et les soins hospitaliers ; niveaux 4 et 5 pour la chirurgie cardiaque pédiatrique complète, les soins intensifs et le suivi à long terme.
Système de prise en charge des maladies cardiaques congénitales à cinq niveaux. Niveau 1 : centres de santé primaires axés sur la sensibilisation de la population, le dépistage de base et l'orientation rapide vers des spécialistes. Niveau 2 : établissements proposant des examens diagnostiques non invasifs, une stabilisation médicale et une orientation coordonnée vers des spécialistes. Niveau 3 : centres proposant des examens diagnostiques avancés et des soins hospitaliers. Niveaux 4 et 5 : chirurgie cardiaque pédiatrique complète, soins intensifs, interventions par cathéter et suivi à long terme.

4.2 Prise en charge des cardiopathies congénitales, de la naissance à l'âge adulte

Le parcours de soins lié aux cardiopathies congénitales peut débuter dès la période prénatale et s'étendre sur toute la durée de la vie, grâce à des soins spécialisés, coordonnés et dispensés en temps opportun.

Le dépistage des cardiopathies congénitales est essentiel pour une détection précoce et peut être réalisé dans le cadre de soins prénataux de qualité, dès les premiers jours de vie par oxymétrie de pouls et examen physique, ou au début de la petite enfance lors des visites de contrôle de la santé infantile. L’identification d’une éventuelle cardiopathie congénitale grâce au dépistage doit être suivie d’une orientation rapide vers un diagnostic définitif par échocardiographie fœtale ou après la naissance, et s’accompagner d’un transport des patients en état critique, souvent nécessaire pour les nouveau-nés gravement malades. Cette étape est souvent entravée dans les milieux aux ressources limitées par le manque d’accès à des cardiologues pédiatriques qualifiés, et les diagnostics manqués ou tardifs restent fréquents.

Pour fonctionner efficacement, un système de prise en charge des cardiopathies congénitales (en particulier chez les nourrissons atteints de ces pathologies) nécessite un personnel multidisciplinaire qualifié, comprenant des cardiologues pédiatriques, des chirurgiens cardiaques pédiatriques, des anesthésistes cardiaques, des perfusionnistes, des intensivistes, ainsi que des infirmiers et des professionnels de santé paramédicaux hautement qualifiés (figure 11)47.

Il est essentiel de disposer de ressources adéquates, notamment d’un imagerie diagnostique fiable — au minimum, une échocardiographie de haute qualité —, d’unités de soins intensifs néonatals et pédiatriques bien équipées, ainsi que de services de soutien périopératoire solides. Ces services de soutien comprennent des banques de sang sûres et réactives, des services solides de prévention et de contrôle des infections, une pharmacie efficace capable de gérer des traitements cardiaques complexes, un soutien biomédical et un service dédié à la qualité et à la sécurité des patients qui surveille en permanence les résultats et les événements indésirables (figure 12).

Schéma en roue illustrant les cinq éléments essentiels de la prise en charge des cardiopathies congénitales dans les hôpitaux de référence : équipe pluridisciplinaire, imagerie diagnostique et échocardiographie, unités de soins intensifs néonatals et pédiatriques, services de soutien périopératoire, et suivi de la qualité et de la sécurité.
Schéma en roue des cinq éléments essentiels de la prise en charge des cardiopathies congénitales dans les hôpitaux de référence : (1) Équipe pluridisciplinaire — chirurgiens, cardiologues, anesthésistes, infirmiers, professionnels paramédicaux ; (2) Imagerie diagnostique et échocardiographie — capacités d’imagerie cardiaque de haute qualité ; (3) Unité de soins intensifs néonatals et pédiatriques — soins intensifs pour les patients en état critique ; (4) Services de soutien périopératoire — banque de sang, lutte contre les infections, pharmacie, soutien biomédical ; (5) Suivi de la qualité et de la sécurité — suivi continu des résultats et analyse des événements indésirables.
Figure 11. Nombre total d'AVCI chez les nourrissons attribuables aux cardiopathies congénitales, par région, en 1990 et en 2023.

Adapté de : Kumar, R. K. « Delivering pediatric cardiac care with limited resources ». Annals of Pediatric Cardiology 7, 163 (2014).

Schéma illustrant les six étapes du continuum de soins des cardiopathies congénitales : Détection (pédiatres, agents de santé communautaires, dépistage néonatal, équipes prénatales) ; Diagnostic et triage (cardiologue pédiatrique, cardiologue) ; Orientation (gravité, situation géographique, disponibilité des lits, niveaux d’expertise) ; Stabilisation et transport (transport sécurisé et suivi des cas) ; Traitement (centre de référence, chirurgie cardiaque, intervention par cathéter, prise en charge périopératoire) ; et Suivi (pédiatre, agent de santé communautaire, prise en charge tout au long de la vie).
Figure 12. Éléments du continuum de soins liés aux maladies coronariennes

Adapté de : Nair, S. M. et al. Une approche de santé publique pour lutter contre le fardeau des cardiopathies congénitales au Kerala, en Inde. Global Heart 16, (2021).

À mesure que les programmes consacrés aux cardiopathies congénitales (CC) gagnent en maturité, il est important de mettre également en place des systèmes de suivi du développement neurologique et d’accompagnement de la transition vers les soins pour adultes à mesure que les patients atteignent l’âge adulte. Même s’il n’est pas toujours aisé de créer des structures multidisciplinaires spécialisées pour les adultes atteints de CC dans les milieux aux ressources limitées, il convient d’explorer des pistes adaptées en partenariat avec des cardiologues pour adultes et d’autres professionnels de santé spécialisés dans la prise en charge des adultes.

Dans de nombreux contextes aux ressources limitées, l’absence d’un seul élément du système de santé — tel que la capacité des unités de soins intensifs, les services de perfusion ou la disponibilité de sang sûr — peut compromettre l’ensemble du programme de cardiologie, rendant inefficace une intervention chirurgicale pourtant techniquement réalisable et exposant les patients à des risques évitables. De plus, les retards de diagnostic, la prise en charge tardive, la malnutrition, la septicémie et la capacité limitée des unités de soins intensifs augmentent considérablement la mortalité, de sorte que les interventions pratiquées dans des contextes aux ressources limitées comportent un risque nettement plus élevé que dans les pays à revenus élevés, où les taux de survie dépassent généralement95 %⁴⁸,⁴⁹.

Données provenant du Pérou14 montrent qu’un dépistage sans préparation en aval peut causer plus de tort que de bien. Dans le contexte péruvien de la santé maternelle et périnatale, la détection précoce des cardiopathies congénitales ne s’est pas traduite par une amélioration de la survie de nombreux nourrissons, car les retards d’orientation vers des spécialistes, les capacités chirurgicales limitées et les obstacles administratifs ont empêché un traitement en temps opportun. Le taux de survie à un an variait considérablement en fonction de l’accès à des systèmes disposant de meilleures ressources, ce qui souligne que le diagnostic à lui seul ne suffit pas à sauver des vies.

La prise en charge des cardiopathies congénitales ne s'arrête pas à la sortie de l'hôpital après l'intervention chirurgicale. Les enfants et les adultes atteints de cardiopathies congénitales ont besoin d'une prise en charge tout au long de leur vie, qui comprend des consultations cardiologiques régulières, la prise en charge de la maladie résiduelle ou évolutive, des soins liés à la santé reproductive, un accompagnement psychologique et en matière de développement neurologique, ainsi qu'une transition planifiée des services pédiatriques vers les services pour adultes spécialisés dans les cardiopathies congénitales. L'éducation des patients et de leurs familles, ainsi que les soins de première ligne et le suivi en milieu communautaire, sont essentiels pour garantir des résultats à long terme et une bonne qualité de vie.

4.3 Inégalités mondiales en matière de prise en charge des cardiopathies coronariennes

Il existe, à l'échelle mondiale, des inégalités importantes en matière de qualité des soins prodigués aux personnes atteintes de cardiopathie congénitale, qui découlent principalement de la répartition inégale, au sein des systèmes de santé, des ressources nécessaires pour prendre en charge ces personnes (figure 13)50.

À l'échelle mondiale, seule une poignée de pays dispose des moyens de diagnostiquer, et a fortiori de traiter, les cardiopathies congénitales chez les enfants. Dans les pays à faible revenu (PFR) et les pays à revenu intermédiaire (PRI), par exemple, la plupart des enfants atteints de cardiopathies congénitales risquent de ne jamais être diagnostiqués et de mourir prématurément, ou de se présenter tardivement, souvent à un stade avancé de la maladie et présentant des complications évitables qui rendent parfois l'intervention chirurgicale impossible48. Cela contraste avec les pays à revenus élevés, où le dépistage prénatal systématique, l’oxymétrie de pouls chez le nouveau-né et des filières d’orientation bien établies permettent une intervention précoce et améliorent considérablement le taux de survie.

Dans les pays à revenu faible ou intermédiaire, les options de soins, y compris les services de cardiologie pédiatrique spécialisés, peuvent être géographiquement concentrées, et l’accès à l’échocardiographie diagnostique, à la cardiologie interventionnelle et à la chirurgie cardiaque peut être limité à un seul établissement tertiaire situé dans la capitale du pays. De ce fait, les enfants vivant dans les régions rurales et périurbaines sont confrontés à d’importants obstacles en matière de soins liés à la distance, au coût et aux retards d’orientation51. Ces contraintes structurelles nationales reflètent des tendances mondiales plus générales caractérisées par un déséquilibre entre la charge de morbidité et la disponibilité des services, dont l’impact est particulièrement marqué dans les systèmes de santé décentralisés (figure 14). Dans de tels contextes, les agents de santé de premier recours et les autres professionnels de santé doivent être formés à reconnaître les signes et symptômes fondamentaux de la cardiopathie congénitale chez l’enfant afin de garantir un diagnostic et une intervention en temps opportun.

Schéma illustrant les inégalités mondiales en matière de prise en charge des maladies coronariennes selon quatre dimensions : l'accessibilité (obstacles géographiques et financiers à l'accès aux soins), la capacité (pénurie de personnel qualifié et d'infrastructures), la qualité (variations des résultats et des normes) et l'accessibilité financière (coûts catastrophiques par rapport aux revenus dans les pays à faibles ressources).
Figure 13. Exemples d'inégalités mondiales en matière de prise en charge des maladies coronariennes.
Schéma illustrant le décalage entre la charge de morbidité liée aux maladies coronariennes et la disponibilité des ressources : une carte mondiale mettant en évidence une charge de morbidité élevée, associée à des contraintes en matière de personnel et d'infrastructures, ce qui conduit à définir des priorités de financement public telles que le dépistage précoce, les centres d'excellence, le développement des compétences du personnel et l'amélioration de la qualité.
Figure 14. Contraintes en matière de ressources et priorités en matière de financement public.

Les défis auxquels sont confrontés les pays à faible revenu (PFR) et les pays à revenu intermédiaire (PRI) en matière de prise en charge des cardiopathies congénitales ne sont pas uniquement dus à des ressources limitées, mais à un décalage structurel entre la charge de morbidité, les capacités en personnel, les mécanismes de financement et les priorités politiques. Combler ces lacunes exige un engagement politique soutenu, des modèles de services adaptés au contexte et l’intégration des cardiopathies congénitales dans la planification des systèmes de santé nationaux (figure 15). Sans de telles mesures, les cardiopathies congénitales resteront une cause largement invisible de mortalité infantile évitable dans les milieux à faibles ressources, reflétant et renforçant ainsi les tendances plus générales d’inégalité à l’échelle mondiale.

Schéma illustrant le décalage entre la charge de morbidité liée aux maladies coronariennes et la disponibilité des ressources : une carte mondiale mettant en évidence une charge de morbidité élevée, associée à des contraintes en matière de personnel et d'infrastructures, ce qui conduit à définir des priorités de financement public telles que le dépistage précoce, les centres d'excellence, le développement des compétences du personnel et l'amélioration de la qualité.
Figure 15. Éléments permettant d’assurer l’accès de l’ensemble de la population aux soins liés aux maladies coronariennes.

Adapté de : Vervoort, D. et al. « Accès mondial à des soins complets pour les cardiopathies pédiatriques et congénitales ». CJC : cardiopathies pédiatriques et congénitales 2, (2023).

4.4 Contraintes liées aux effectifs et aux infrastructures

La pénurie de personnel figure parmi les principaux freins aux soins en cardiologie pédiatrique dans les pays à revenu faible et intermédiaire (PRFI) et les pays à faible revenu (PFR) (figure 16). Dans ces pays, le nombre de cardiologues pédiatriques, de chirurgiens cardiothoraciques spécialisés en pédiatrie, d’anesthésistes cardiaques, de perfusionnistes et d’infirmiers spécialisés formés localement est insuffisant par rapport aux besoins de la population.

L'absence de filières de formation pérennes au sein même du pays perpétue la dépendance vis-à-vis des formations externes ou des missions chirurgicales ponctuelles, qui n'apportent aucune solution évolutive ni durable aux problèmes de capacités nationales. De plus, les spécialistes en place sont souvent confrontés à des charges de travail cliniques excessives, ce qui limite leurs possibilités d'enseignement, de recherche et de développement du système53.

Ce sont les soins — et non plus uniquement le manque d’accès — qui constituent désormais le principal facteur de surmortalité dans les pays à revenu faible ou intermédiaire. En tant que pathologie extrêmement complexe et évolutive, la cardiopathie ischémique est particulièrement sensible aux défaillances en matière de qualité à chaque étape : du dépistage imprécis au niveau communautaire et des transports non sécurisés aux soins périopératoires sous-optimaux et au suivi fragmenté.

Si le fardeau des cardiopathies congénitales reste plus lourd dans les pays à revenu faible ou intermédiaire, bon nombre de ces pays ne disposent pas des ressources ni des systèmes de santé nécessaires pour y remédier efficacement (tableau 2). Les limites des infrastructures entravent encore davantage la prestation des soins. La mise en place et l’entretien de laboratoires de cathétérisme cardiaque, de blocs opératoires et d’unités de soins intensifs cardiaques pédiatriques nécessitent non seulement des investissements en capital, mais aussi un approvisionnement électrique fiable, des compétences en génie biomédical et un accès régulier aux consommables. Les pannes intermittentes des équipements, les perturbations de la chaîne d’approvisionnement et les capacités de maintenance limitées compromettent la continuité et la qualité des soins. Ces défis illustrent à quel point la fragilité des fondements des systèmes de santé accentue les inégalités dans l’accès aux services hautement spécialisés54.

Tableau présentant les différents CHS dans les pays à faible revenu, à revenu faible et intermédiaire et à revenu élevé
TABLEAU 2 Évolution des soins cardiaques congénitaux dans les régions à revenus élevés par rapport aux régions à revenus faibles et intermédiaires⁴⁸. Source des données : Nations Unies, Perspectives démographiques mondiales (2024).
Carte du monde indiquant le nombre de chirurgiens cardiaques pédiatriques enregistrés auprès du CTSNet par million d’habitants. Les densités les plus élevées (plus de 2 par million) concernent les États-Unis, le Canada, certaines régions d’Europe occidentale, l’Australie et la Nouvelle-Zélande. La majeure partie de l’Afrique affiche un chiffre compris entre 0 et 0,1 par million, plusieurs pays affichant un chiffre nul. L’Amérique du Sud et l’Asie du Sud se situent pour l’essentiel dans une fourchette comprise entre 0,1 et 0,5. D'importantes lacunes de couverture subsistent en Afrique subsaharienne, en Asie centrale et dans certaines régions d'Océanie.
Figure 16. Nombre de chirurgiens cardiaques pédiatriques enregistrés auprès du CTSNEt par million d’habitants (tiré de Vervoort et al.52 avec l'autorisation d'Elsevier)

4.5 Contraintes liées au financement et à l'accès

Les obstacles financiers constituent un facteur déterminant majeur de l'inégalité d'accès.

Historiquement, les maladies cardiothoraciques ont été reléguées au second plan dans la plupart des priorités nationales en matière de santé des pays à faible revenu (PFR) et des pays à revenu intermédiaire (PRI), notamment par rapport aux maladies infectieuses et aux questions de santé maternelle et infantile, qui font plus facilement l’objet d’interventions en soins primaires. Les données nationales provenant d’Afrique montrent que le nombre de chirurgiens cardiothoraciques pédiatriques par million d’habitants est bien inférieur au ratio recommandé au niveau international (une médiane de 0,04 contre 1,25) (figure 17).

L’expérience du Ghana est révélatrice. Le régime national d’assurance maladie de ce pays, par exemple, est considéré comme une avancée majeure en matière de financement de la santé, mais la prise en charge des examens cardiaques pédiatriques complexes et des interventions chirurgicales est limitée. Les familles sont donc souvent contraintes de débourser des sommes importantes, ce qui entraîne des dépenses catastrophiques ou le renoncement aux soins. Le soutien philanthropique et non gouvernemental a permis de mettre en place des interventions vitales pour certains enfants, mais ces dispositifs sont par nature ponctuels et insuffisants pour répondre aux besoins de l’ensemble de la population.

Dans de nombreux pays à faible revenu (PFR) et à revenu intermédiaire (PRI), un changement stratégique s’impose : il faut passer d’un modèle reposant sur des centres isolés et des initiatives caritatives à des approches axées sur le système. Les efforts de plaidoyer vont dans ce sens, en appelant à intégrer les soins liés aux cardiopathies congénitales dans la couverture sanitaire universelle, la planification des effectifs etles stratégies nationales de lutte contre les maladies non transmissibles (MNT)⁴⁸,⁵⁵. Un tel changement stratégique impliquerait la création de centres d’excellence reliés à des réseaux régionaux de référence, des investissements dans la formation d’un personnel multidisciplinaire et l’intégration des services de prise en charge des cardiopathies congénitales au sein des programmes de santé financés par les pouvoirs publics. L’expérience internationale démontre que ces modèles peuvent produire des résultats de grande qualité, même dans des contextes aux ressources limitées, lorsqu’ils s’inscrivent dans des cadres solides de gouvernance et d’amélioration de la qualité 55,56.

Carte consacrée à l'Afrique indiquant le nombre de chirurgiens cardiothoraciques pédiatriques par million d'habitants. La grande majorité des pays subsahariens — notamment le Niger, le Tchad, le Mali, le Soudan du Sud, la RDC, le Mozambique et Madagascar — se situent dans la fourchette de 0,01 (ce qui revient pratiquement à une couverture nulle). L'Algérie, l'Égypte, la Tunisie, l'Afrique du Sud et Maurice atteignent des chiffres compris entre 0,30 et 0,60 par million. Aucun pays africain ne dépasse 1,05 par million.
Figure 17. Nombre de chirurgiens cardiothoraciques pédiatriques par million d'habitants (sous licence CC BY 4.0)50.

4.6 Le coût économique des maladies coronariennes

Le poids économique des cardiopathies congénitales varie considérablement selon les contextes géographiques et économiques, et englobe les coûts directs des soins de santé, les dépenses à la charge des patients et les répercussions sociétales plus larges.

Aux États-Unis, le coût total sur toute la durée de vie d’une cardiopathie congénitale complexe s’élève en moyenne à 2,1 millions de dollars US par patient, dont 43 à 63 % correspondent à des coûts indirects pris en charge par les patients et leurs familles. Un tiers (31 %) de ces coûts est engagé au cours des cinq premières années de vie. Les familles supportent une part disproportionnée de ces coûts, déboursant en moyenne 190 000 dollars US de leur poche. À l'échelle des États-Unis, le fardeau économique annuel est estimé à 74 milliards de dollars US, l'impact économique total sur toute la durée de vie dépassant 3,35 billions de dollars US35.

En Chine, les données de la province du Gansu font état d’un coût moyen d’hospitalisation légèrement inférieur à 3 300 dollars américains et d’une durée moyenne d’hospitalisation de 10,1 jours, les nourrissons de moins d’un an générant les coûts les plus élevés en raison des soins intensifs requis lors des interventions chirurgicales précoces. À l’échelle nationale, les cardiopathies congénitales représentent plus de 12,6 milliards de RMB de dépenses de santé annuelles35.

Les coûts des interventions chirurgicales dans les pays à revenu faible ou intermédiaire sont moins élevés en valeur absolue, mais représentent souvent une dépense catastrophique par rapport au revenu des ménages. Au Rwanda, le coût médian des interventions chirurgicales s’élève à 7 700 dollars américains, les corrections d’une communication interauriculaire (CIA) et d’une communication interventriculaire (CIV) coûtant respectivement 4 593,82 dollars américains (± 1 199,09) et 6 565,87 dollars américains (± 2 134,91)37. Ces chiffres sont inférieurs à ceux d’un traitement à l’étranger, mais restent considérables compte tenu d’un PIB par habitant inférieur à 1 000 dollars américains. En Belgique, les coûts moyens d’hospitalisation varient de 11 106 euros pour la réparation d’une communication interauriculaire à 33 865 euros pour une opération de Norwood, les complications entraînant une augmentation des coûts de 65 à 252 %³⁸. En Inde, le coût médian d’une admission pour une intervention chirurgicale s’élève à 201 898 INR, bien que les coûts varient selon le type d’hôpital ; par exemple, la fermeture d’une communication interauriculaire (CIA) coûte entre 65 000 et 450 000 INR ; celle d’une communication interventriculaire (CIV) entre 65 000 et 350 000 INR ; la ligature du canal artériel (PDA) de 10 000 à 200000 INR³⁸,³⁹. De nombreux patients et leurs familles sont contraints de vendre des biens, d’emprunter de l’argent ou d’épuiser leurs économies, la majorité d’entre eux comptant sur des programmes gouvernementaux ou l’aide d’organismes caritatifs. Au Nigeria, la réparation d’une communication interauriculaire (CIA) coûte en moyenne environ 6 230 dollars américains, ce qui représente 2 à 3 fois le revenu national brut par habitant40.

4.7 Lutter contre les inégalités

Pour faire progresser la prise en charge des cardiopathies congénitales, il est nécessaire de mettre en place des systèmes intégrés et solides qui relient le dépistage précoce au sein de la communauté à un transport sécurisé, un système de santé à plusieurs niveaux tout au long du parcours de soins, des centres d’excellence assurant une prise en charge tout au long de la vie, des cadres solides d’amélioration de la qualité, ainsi qu’une utilisation judicieuse des solutions numériques et technologiques. Ces éléments constituent des modèles évolutifs et équitables qui ont fait leurs preuves et peuvent être adaptés à diverscontextes57,58.

Dr Fabiola Pérez Juárez

Mexique, cardiologue pédiatrique

Son travail repose sur son savoir-faire, mais il est animé par quelque chose de plus profond. Chaque patient qu’elle a soigné, et chacun de ceux qu’elle a perdus, reste gravé dans sa mémoire. Nous gardons chaque patient dans notre cœur.

Le Dr Fabiola Perez Juarez se souvient encore de la première fois où elle a entendu un battement de cœur. Aux côtés de son père, médecin, elle a posé son stéthoscope sur la poitrine d’un patient et a senti que quelque chose avait changé.

« J’avais l’impression d’être dans un endroit encore plus agréable au monde », raconte-t-elle. À partir de ce moment-là, sa voie était toute tracée.

Aujourd’hui, après près de 20 ans de carrière en tant que cardiologue pédiatrique à Mexico, Fabiola aborde chaque interaction avec ses patients avec ce même émerveillement.Mais son parcours n’a pas été facile. Au cours de sa formation, on lui a répété à maintes reprises que la cardiologie n’était « pas un domaine pour les femmes ». Entourée de professeurs masculins, elle a dû faire face au scepticisme et à la résistance. Elle a néanmoins persévéré. « C’était mon rêve », dit-elle simplement. « Alors j’ai continué. »

Dans son travail, les enjeux sont considérables. Bon nombre de ses patients parcourent de longues distances pour accéder aux soins, devant composer avec un système de santé fragmenté où l’accès dépend des revenus, de la situation géographique et de la couverture d’assurance.Certaines familles attendent des mois, voire une année, pour une intervention chirurgicale vitale. D’autres arrivent trop tard, n’ayant bénéficié que de peu ou pas de suivi prénatal. Ces réalités pèsent lourdement sur elle.

Et parfois, malgré tout, un enfant ne survit pas.

« Je me souviens de la première fois où j’ai perdu un patient », dit-elle. « J’avais le cœur brisé. » Il n’y a pas de formation pour ce genre de moment. Pas de guide pour savoir comment aider les familles à surmonter leur chagrin, ni comment vivre avec le souvenir d’un enfant qui aurait dû vivre. « Personne ne nous apprend à vivre avec la perte d’un patient. »

Et pourtant, c’est précisément cette profondeur d’émotion qui caractérise son approche. Fabiola ne considère pas ses patients comme de simples dossiers. Elle les voit grandir. Elle les voit revenir des années plus tard, leurs propres enfants dans les bras. « Aucune somme d’argent ne peut remplacer ce sentiment », dit-elle.

Elle contribue également à façonner l’avenir des soins au Mexique, en accompagnant la transition des patients vers les programmes émergents dédiés aux cardiopathies congénitales chez l’adulte et en collaborant avec les pouvoirs publics, les hôpitaux privés et les fondations afin de réduire les obstacles. Pour Fabiola, l’objectif est clair : « Les soins de santé devraient être les mêmes pour tout le monde, quels que soient les revenus ou le lieu de résidence. »

4.8 Détection précoce, dépistage et définition d'un parcours de soins

Le diagnostic précoce est essentiel à la survie et à la qualité de vie à long terme des enfants atteints de cardiopathies congénitales. Les pays doivent accorder une importance particulière au dépistage universel des nouveau-nés, y compris par oxymétrie de pouls, et veiller à ce que le dépistage des cardiopathies congénitales soit pleinement intégré aux programmes de santé maternelle, néonatale et infantile. Cette démarche doit s’appuyer sur des filières d’orientation claires et efficaces reliant le dépistage au niveau communautaire aux services de soins tertiaires, ainsi que sur des algorithmes de diagnostic et de traitement standardisés permettant une prise de décision en temps opportun59.

4.9 L'initiative couronnée de succès du Kerala en matière de prise en charge des maladies coronariennes

L'expérience menée au Kerala, en Inde, constitue l'un des exemples concrets les plus convaincants de l'application d'une approche systémique intégrée auCHD57–59.

Face à la stagnation des taux de mortalité infantile et à la prise de conscience que les anomalies congénitales — en particulier les cardiopathies congénitales — en étaient une cause majeure, le Kerala a recadré la question des cardiopathies congénitales en la considérant comme un problème de santé publique plutôt que comme une série de cas chirurgicaux isolés. Grâce au programme Hridyam, le Kerala a mis en place un dépistage prénatal et néonatal à l’échelle de l’État, associé à un registre numérique en temps réel, à des algorithmes de triage clairs, à un financement garanti et à une orientation coordonnée vers des centres compétents. Les enfants ont bénéficié d’un accompagnement tout au long du parcours de soins, depuis la suspicion d’une cardiopathie congénitale jusqu’au diagnostic, au traitement et au suivi, garantissant ainsi qu’aucun enfant ne soit « perdu » en cours de route.

Plusieurs caractéristiques se distinguent dans le modèle du Kerala. L’intégration du dépistage des cardiopathies congénitales au sein des services existants de santé maternelle et infantile, plutôt que de fonctionner comme un programme autonome, a permis d’intégrer la prise en charge de ces pathologies aux programmes de santé publique existants. Un système centralisé a été mis en place pour orienter les patients vers les hôpitaux en fonction de l’urgence, de l’expertise et de la disponibilité des lits, ce qui a permis une meilleure coordination. Des investissements ont été réalisés dans les domaines de la chirurgie, du transport, des soins intensifs, des soins infirmiers et des systèmes d’information, ce qui a contribué à renforcer les capacités de prise en charge. Enfin, le financement public a permis de réduire les dépenses personnelles catastrophiques pourles familles⁵⁷⁻⁵⁸.

4.10 Développement de pôles d'excellence

Tous les hôpitaux ne sont pas tenus de pratiquer des interventions chirurgicales cardiaques, mais chaque pays doit garantir l'accès à des soins de haute qualité en matière de cardiopathies congénitales par le biais de centres d'excellence désignés.

Ces centres devraient traiter un nombre suffisant de cas afin de préserver leur expertise et la qualitédes résultats⁶⁰,⁶¹, et devraient s'inscrire dans des réseaux régionaux d'orientation permettant aux patients d'évoluer sans heurts au sein du système.

La régionalisation des services de prise en charge des maladies coronariennes améliore systématiquement les résultats, renforce l'efficacité et favorise la mise en place d'un personnel stable et qualifié62. Il est tout aussi important de développer des pôles de formation régionaux étroitement liés à la prestation des services, afin de garantir que la formation et les soins cliniques se renforcent mutuellement. Ces centres devraient également mener des recherches contextuelles afin de générer des données et des preuves pertinentes au niveau local63.

Des partenariats internationaux durables à long terme — plutôt que des approches à court terme axées sur des missions ponctuelles — sont également essentiels pour renforcerles capacités de manièredurable⁶⁴⁻⁶⁶. Ces partenariats peuvent être établis entre des institutions de pays à revenu élevé et celles de pays à revenu faible ou intermédiaire (PRFI), ou entre des centres situés dans différents pays à faible revenu (PFR) et PRFI, ce qui peut constituer une approche plus durable, plus efficace et mieux adaptée au contexte66.

Schéma illustrant le développement des ressources humaines au sein d'un système de soins des cardiopathies congénitales (CHD) organisé par niveaux, avec des équipes pluridisciplinaires (cardiologues pédiatriques, chirurgiens, anesthésistes, intensivistes, infirmiers, perfusionnistes) reliées entre les différents centres d'excellence et soutenant les réseaux d'orientation.
Un réseau régional d'orientation reliant les centres d'excellence aux patients au sein de leurs communautés.

4.11 Développement des ressources humaines

Le développement des ressources humaines et le travail d'équipe sont essentiels à la réussite de tout programme de lutte contre les maladies cardiovasculaires.

Pour être efficaces, les stratégies doivent inclure la formation des cardiologues pédiatriques, des cardiologues spécialisés dans les cardiopathies congénitales chez l'adulte, des chirurgiens cardiaques, des anesthésistes, des intensivistes, des infirmiers et des perfusionnistes4. De plus, la mise en place de partenariats visant à constituer des équipes pluridisciplinaires, comprenant notamment des médecins généralistes, des neurologues et des professionnels de santé associés tels que des psychologues et des nutritionnistes, peut jouer un rôle clé dans l’amélioration de la qualité globale des soins et dans la transition vers un accompagnement tout au long de la vie des personnes atteintes de cardiopathie congénitale.

Un partage judicieux des tâches, lorsque cela s'avère approprié, peut contribuer à répartir le travail en toute sécurité. On peut citer, à titre d'exemple, les consultations de suivi animées par des infirmières ou les formations ciblées en échocardiographie destinées aux professionnels de santé non médecins67. Des stratégies de fidélisation et des parcours professionnels clairs sont essentiels pour prévenir l’attrition du personnel68, et les collaborations entre pays peuvent jouer un rôle précieux dans le transfert de compétences etle mentorat68-70.

Dans de nombreux contextes, ce sont les ressources humaines — plutôt que la technologie — qui restent le principal facteur limitant le développement des soins liés aux cardiopathies congénitales. La présence sur le terrain d’un responsable engagé et dévoué, ancré dans le contexte local, est essentielle à la mise en place d’unprogramme efficace de prise en charge des cardiopathies congénitales⁶⁹,⁷¹.

Tout cela doit s'appuyer sur des approches axées sur la santé de la population pour la planification et la prévision des effectifs, notamment afin de garantir que les patients vivant dans des zones isolées puissent accéder aux soins spécialisés dont ils ont besoin. Une planification et une prévision rigoureuses des besoins en personnel, et par extension des besoins en capacités et en infrastructures, impliqueront la mise en place de processus consultatifs dans chaque pays, au cours desquels les différentes parties prenantes pourront débattre et recommander les meilleures approches adaptées aux besoins de leur population.

4.12 Améliorer la qualité des soins et la résilience du système

La science de l’amélioration de la qualité (AQ) joue un rôle central dans l’amélioration des résultats liés aux cardiopathies congénitales tout au long du continuum de soins dansles pays à revenu faible et intermédiaire72,73. L’intégration d’indicateurs d’AQ tout au long de ce continuum pourrait permettre d’améliorer la précision du dépistage, l’efficacité de l’orientation vers des soins spécialisés, la sécurité des transports, ainsi que les résultats chirurgicaux et postopératoires73.

Des initiatives d’apprentissage multi-institutionnelles, telles que l’International Quality Improvement Collaborative (IQIC), démontrent comment la collecte systématique de données, l’analyse comparative et le retour d’expérience peuvent réduire considérablement les taux de mortalité et d’infection dansles programmes de cardiologie pédiatrique des pays à revenu faible et intermédiaire (PRFI)⁷⁴,⁷⁵, réduisant ainsi les écarts de résultats par rapport aux pays à revenu élevé, en particulier dans les cas simples de cardiopathie congénitale76.

La qualité des soins liés aux cardiopathies congénitales dépend également d’une amélioration continue de la qualité et de systèmes de santé résilients, capables de s’adapter à l’évolution des conditions et à l’augmentation du nombre d’adultes atteints de cardiopathies congénitales. Parmi les actions prioritaires figurent la participation aux registres des cardiopathies congénitales, le suivi systématique des résultats et l’utilisation systématique d’indicateurs standardisés, tels que la mortalité, les taux d’infections graves et les réinterventions, comme repères pour orienter les efforts d’amélioration de la qualité. Des analyses régulières de la morbidité et de la mortalité, ainsi que l’intégration des processus d’amélioration de la qualité dans la pratique quotidienne, favorisent davantage une culture d’apprentissage et de responsabilisation. Ces systèmes sont généralement plus résilients et mieux équipés pour maintenir des soins sûrs et efficaces en matière de cardiopathies congénitales, même en période de crise, notamment en cas de pandémie, de pénurie de personnel ou de perturbations des chaînes d’approvisionnement.

4.13 Intégration des technologies et des solutions de santé numériques

Les technologies et les solutions de santé numériques offrent des possibilités efficaces et souvent peu coûteuses pour améliorer la prise en charge des maladies cardiovasculaires, en particulier dans les contextes où les ressources sont limitées.

La télé-échocardiographie et les consultations à distance permettent d'étendre l'expertise des spécialistes aux zones mal desservies, tandis que les systèmes numériques d'orientation vers des spécialistes et de suivi améliorent la continuité des soins. Les plateformes de formation en ligne et les formations par simulation favorisent le développement des ressources humaines, et les registres électroniques ainsi que les tableaux de bord facilitent le suivi de la qualité en temps réel.

Lorsqu’ils sont mis en œuvre de manière réfléchie et adaptés aux flux de travail cliniques, les outils de santé numériques peuvent réduire considérablement les inégalités géographiques et amplifier l’impact de ressources spécialisées limitées. Des travaux menés au Brésil montrent comment la télémédecine peut être utilisée pour renforcer le dépistage communautaire des cardiopathies congénitales en formant des pédiatres à la réalisation d’échocardiographies de base avecle soutien à distance de cardiologues⁷⁷,⁷⁸.

Pendant sept ans, des pédiatres ont suivi une formation initiale ciblée, puis ont réalisé des échocardiographies au chevet des patients, supervisées en direct ou évaluées a posteriori par des cardiologues pédiatriques. Près de 4 000 examens ont été analysés, montrant une amélioration progressive de la précision diagnostique des pédiatres et de leur concordance avec les spécialistes, passant d’une concordance faible à une concordance modérée à bonne au fil du temps67. Ce programme a permis d’améliorer le dépistage précoce des cardiopathies congénitales, d’optimiser les orientations vers des spécialistes et de réduire les transferts inutiles, illustrant ainsi un modèle de télémédecine évolutif et peu coûteux permettant d’intégrer la formation, le dépistage et l’orientation tout au long du parcours de soins des cardiopathies congénitales dansdes contextes aux ressources limitées67,77,78.

4.14 Améliorer l'accès aux traitements médicaux de la cardiopathie ischémique

L’industrie biomédicale et pharmaceutique joue un rôle essentiel dans l’écosystème des soins liés aux cardiopathies congénitales. La chirurgie cardiaque et les soins postopératoires seraient impossibles sans une multitude de technologies, de consommables, de produits pharmaceutiques et de dispositifs indispensables au maintien d’un service chirurgical de haute qualité. Pourtant, l’accès à ces interventions chirurgicales vitales, en particulier dans les pays à faibles revenus, est entravé par un approvisionnement aléatoire en dispositifs et consommables cardiaques spécifiques à la pédiatrie, par des coûts unitaires élevés, par une gestion fragmentée des achats et par une prévisibilité limitée de la chaîne d’approvisionnement. De nombreux pays dépendent souvent de dons ou d’achats ponctuels qui ne garantissent pas un accès durable et n’incitent pas les fabricants à desservir ces marchés à long terme.

Les fabricants de consommables et de dispositifs médicaux considèrent que ces marchés ne sont pas fiables en termes de volume et de qualité des soins, et se montrent réticents à investir dans leur développement. Il est impératif que l’industrie biomédicale et pharmaceutique prenne les devants pour remédier à ces inégalités. Elle peut, par exemple, soutenir la production et la distribution locales de dispositifs médicaux et d’implants essentiels. Cela passe notamment par des partenariats avec les gouvernements et les organisations à but non lucratif afin de mettre en place des chaînes d’approvisionnement pour des consommables abordables, par des investissements dans la recherche de nouvelles thérapies adaptées aux populations pédiatriques, ou par des modèles de tarification différenciée visant à garantir l’accessibilité.

05

Faire progresser la prise en charge des maladies coronariennes grâce aux politiques et au plaidoyer

Les mesures politiques et législatives sont essentielles pour favoriser l’intégration et la qualité des soins prodigués aux enfants atteints de cardiopathies congénitales. Aux États-Unis, par exemple, la loi « Congenital Heart Futures Reauthorization Act » (2018) et la loi « Advancing Care for Exceptional Kids Act » (2019) ont permis de renforcer la recherche, la surveillance et la mise en place de centres de soins spécialisés pour les enfants présentant des pathologies médicalement complexes, notamment les cardiopathies congénitales81.

Les données montrent en outre que les recommandations et les centres spécialisés améliorent les résultats chez les patients atteints de cardiopathie congénitale : par exemple, après la publication en 1998 des recommandations de la Société canadienne de cardiologie sur les cardiopathies congénitales chez l’adulte (ACHD), les orientations vers des centres spécialisés ont considérablement augmenté, et les établissements traitant un grand nombre de cas sont associés à une mortalité plus faible pour de nombreuses pathologies cardiovasculaires82.

Afin d’assurer la continuité des soins tout au long de la vie, la cardiopathie ischémique devrait être recadrée, dans les cadres politiques, comme une MNT à vie. L’intégration de la cardiopathie ischémique dans les stratégies de lutte contre les MNT, notamment à la lumière de l’ODD 3.4 (réduire la mortalité prématurée due aux MNT), permet l’élaboration de stratégies couvrant l’ensemble du cycle de vie et répondant aux besoins chroniques83, y compris des protocoles de transition pour les adolescents intégrant les programmes de prise en charge des cardiopathies congénitales chez l’adolescent84 et une prise en compte des besoins spécifiques en matière de santé reproductive des femmes atteintes decardiopathie congénitale 84,85.

Les services liés aux maladies cardiovasculaires congénitales, tels que le dépistage prénatal, les médicaments essentiels ou le suivi post-partum, doivent être explicitement inclus dans les paniers de soins de la couverture sanitaire universelle. Des progrès isolés sont enregistrés : par exemple, huit pays à revenu faible ou intermédiaire ont élaboré et mis en œuvre des plans nationaux en matière de chirurgie, d’obstétrique et d’anesthésie, et de nombreux autres sont en cours d’élaboration86.

Au niveau international, les grandes organisations, notamment l’OMS, les Nations unies et la Banque mondiale, abordent rarement la chirurgie cardiaque dans leurs lignes directrices, même lorsqu’elles traitent de l’accès à la chirurgie ou de pathologies spécifiques telles que la cardiopathie congénitale. Dans les pays à revenu faible ou intermédiaire, cette négligence politique semble résulter du manque de priorité accordée à la cardiopathie congénitale dans les politiques de santé, d’un financement insuffisant et de systèmes de santé fragmentés qui ne parviennent pas à intégrer la prise en charge de cette pathologie dans des initiatives chirurgicales et cardiovasculaires plus larges. Enfin, les gouvernements peuvent renforcer les soins et la recherche en matière de cardiopathie congénitale en allouant des fonds non affectés à des fins spécifiques et en soutenant la collaboration régionale51.


Les politiques spécifiques aux cardiopathies congénitales ne peuvent pas être efficaces à elles seules. Bien que ces maladies nécessitent une attention particulière en raison de leur nature spécifique, les approches les plus efficaces s’inscrivent dans le cadre des politiques de santé maternelle, néonatale et infantile, ainsi que dans les stratégies de lutte contre les maladies non transmissibles et les maladies chroniques.

En intégrant le dépistage, le diagnostic et la prise en charge à long terme des cardiopathies congénitales au sein de politiques de santé plus larges, les pays peuvent s’assurer que ces politiques s’inscrivent dans un programme plus vaste en faveur de la santé infantile et garantir que les enfants bénéficient d’interventions en temps opportun et que les familles soient accompagnées tout au long du parcours de soins. Cette intégration peut contribuer à sensibiliser et à former les professionnels de santé ainsi que le grand public, favorisant ainsi un dépistage plus précoce et de meilleurs résultats à long terme. L’objectif n’est pas de mettre en place des approches verticales ou horizontales, mais plutôt d’intégrer les soins de manière transversale à l’ensemble du système87.

L'élaboration de normes de soins devrait constituer un élément clé de la définition des politiques en matière de prise en charge des cardiopathies congénitales. Les exemples réussis en la matière se trouvent principalement dans les pays à revenus élevés, comme ceux mis en place au sein du NHS en Angleterre88 et par HeartKids en Australie89. Cependant, un nombre croissant de pays à revenu faible ou intermédiaire tentent de mener des initiatives similaires, notamment l’Argentine90 où un réseau fédéral de prise en charge des cardiopathies congénitales a été mis en place afin de régionaliser les centres à fort volume et de définir des normes communes en matière de soins et, surtout, de résultats.

Dans la plupart des cas, les soins liés aux cardiopathies congénitales sont inabordables pour les patients et leurs familles et peuvent entraîner des difficultés financières importantes, voire parfois des dépenses catastrophiques. L'élaboration de politiques spécialisées nécessite donc un investissement accru et soutenu de la part des bailleurs de fonds, notamment les gouvernements, les organisations multilatérales et les organismes philanthropiques. Sans un soutien financier adéquat, les progrès en matière de prise en charge des cardiopathies congénitales resteront inégaux et lents, et les pays devront réfléchir à la manière dont le financement de cette prise en charge s'inscrira dans le cadre des politiques de couverture sanitaire universelle (CSU) ou du financement plus large des soins de santé. En Inde, par exemple, le programme RBSK91, puis le dispositif Ayushman Bharat92, ont fixé des taux de remboursement prédéterminés pour différents types d’interventions, que les États utilisent pour rembourser les hôpitaux publics et privés pour les soins prodigués. Bien que cela ait constitué une amélioration majeure de l’accès aux soins chirurgicaux et hospitaliers, cela n’a pas résolu le problème des familles qui doivent payer de leur poche les examens préhospitaliers ou les soins post-hospitaliers, tels que les médicaments et les services de rééducation.

5.1 Prise en charge des cardiopathies congénitales pendant la grossesse

La communauté cardiovasculaire reconnaît de plus en plus l'importance et l'urgence de prendre en charge les cardiopathies congénitales et acquises pendant la grossesse1. Cependant, la prise en charge des cardiopathies congénitales reste inégalement intégrée dans les cadres nationaux de planification sanitaire, en particulier dans les pays à revenu faible ou intermédiaire³, et ce bien qu’il s’agisse del’affection congénitale la plus courante³,⁵¹ et d’un facteur majeur de morbidité etde mortalité maternelles, périnatales et infantiles⁷⁹,⁸⁰.

Ce phénomène pose un problème particulier dans le domaine de la santé maternelle. À mesure que le taux de survie des personnes atteintes d’une cardiopathie congénitale jusqu’à l’âge adulte s’améliore, de plus en plus de femmes entament une grossesse alors qu’elles souffrent d’une cardiopathie congénitale80. Les cardiopathies congénitales chez la mère sont associées à un risque plus élevé de complications pendant la grossesse, telles que les césariennes d’urgence, les hémorragies post-partum et les complications cardiaques, ainsi qu’à des issues défavorables pour le fœtus et le nouveau-né80. Alors que la plupart des enfants atteints de cardiopathies congénitales survivent désormais jusqu’à l’âge adulte dans les pays à revenu élevé, dans de nombreux pays à revenu faible ou intermédiaire, plus de 90 % des enfants touchés n’ont pas accès àdes soins en temps opportun⁵¹,⁸⁰, ce qui entraîne une mortalité « cachée » qui entrave les progrès vers la réalisation de l’objectif de développement durable (ODD) 3.2 (mettre fin aux décès évitables des nouveau-nés et des enfants de moins de 5 ans).

Une prise en charge efficace des maladies cardiovasculaires commence par la prévention et le dépistage précoce, en veillant à ce que les politiques de soins prénataux et préconceptionnels intègrent l'évaluation des risques cardiovasculaires, le dépistage et le conseil. De nombreuses formes courantes de maladies cardiovasculaires affectant la grossesse peuvent ne pas être identifiées avant les consultations prénatales. Cette lacune est particulièrement marquée dans les pays à revenu faible ou intermédiaire, où jusqu'à un tiers des cas de maladies cardiovasculaires prénatales peuvent être diagnostiqués pour la première fois pendant la grossesse.

Des recommandations nationales sont nécessaires pour harmoniser les protocoles d’évaluation prénatale, permettre la détection précoce des cardiopathies préexistantes et orienter la prise en charge de la grossesse. La plupart des recommandations cliniques spécifiques à certaines pathologies comportent désormais des sections consacrées à la grossesse, notamment celles traitant des cardiopathies congénitales, valvulaires et aortiques. La Société européenne de cardiologie et l’American Heart Association ont publié des recommandations exhaustives mettant l’accent sur le diagnostic précoce, la stratification des risques, l’optimisation des soins et, dans la mesure du possible, le conseil préconceptionnel dispensé par des équipes pluridisciplinaires. En outre, des outils de stratification des risques, tels que la classification modifiée de l’OMS, peuvent faciliter l’identification des patientes à haut risque qui devraient être prises en charge dans des centres spécialisés disposant de capacités diagnostiques et thérapeutiques appropriées.

Des données limitées suggèrent que jusqu’à 30 % des cas de cardiopathie coronarienne pourraient être imputables à des facteurs environnementaux ou comportementaux modifiables79, ce qui met en évidence une lacune majeure en matière de prévention. De plus, la mise en place de modèles de soins coordonnés et multidisciplinaires, notamment par le biais d’équipes cardio-obstétricales, est essentielle. Ces équipes rassemblent des professionnels qualifiés possédant une expertise couvrant l’ensemble du spectre des maladies cardiovasculaires afin d’accompagner les femmes tout au long du parcours de soins : de la période préconceptionnelle à la période post-partum. Étant donné que les maladies cardiovasculaires constituent la principale cause de morbidité et de mortalité liées à la grossesse à l’échelle mondiale, l’investissement dans des équipes cardio-obstétricales représente une intervention de santé publique à la fois rentable et à fort impact.

5.2 Le rôle de la recherche dans l'élaboration des politiques

Il est essentiel d'harmoniser les priorités mondiales en matière de recherche et de mettre en place des registres normalisés afin de suivre le fardeau des cardiopathies congénitales, d'évaluer l'efficacité des interventions et d'identifier les nouveaux défis, afin d'améliorer les politiques relatives à ces maladies.

L'IQIC en est un exemple93, une initiative mondiale d’amélioration de la qualité visant à réduire la mortalité liée aux interventions chirurgicales pour cardiopathie ischémique en donnant accès à un registre des pays à revenu faible ou intermédiaire (PRFI) afin de comparer les données et d’orienter les efforts d’amélioration de la qualité. Bien qu’il ne s’agisse pas d’une base de données de recherche à proprement parler et qu’elle ne fournisse pas de données longitudinales ni de données à l’échelle de la population pour différents pays, il s’agit d’une initiative importante susceptible d’éclairer les politiques et les priorités nationales et mondiales.

En fin de compte, tous les pays doivent intégrer la surveillance des cardiopathies congénitales dans leurs registres nationaux et croiser ces données avec celles issues des bases de données chirurgicales afin de garantir le suivi à long terme des patients et leur accès à des soins tout au long de leur vie. Le Hridyam57 au Kerala, en Inde, a mis en place un registre à l’échelle de l’État qui vise cet objectif, à l’instar des données nationales à l’échelle de la population que le Danemark recueille pour tous les patients atteints de cardiopathies congénitales94 dans son registre national.

5.3 Coordination des actions de plaidoyer

Il existe des possibilités de formation facilement accessibles pour favoriser les progrès dans la prise en charge des cardiopathies congénitales, notamment par le biais d'actions de sensibilisation.

Des ONG telles que Heart University proposent des ressources pédagogiques en ligne « destinées à tous les professionnels de santé s’occupant d’enfants et d’adultes atteints de cardiopathies congénitales ou d’enfants atteints de cardiopathies acquises », ce qui peut renforcer les efforts cliniques et de défense des droits95. La Fédération mondiale du cœur, par le biais de son Rapport mondial sur les cardiopathies congénitales, contribue également à faire progresser la sensibilisation et l’action. Les sociétés professionnelles jouent également un rôle essentiel : la Société mondiale de chirurgie cardiaque pédiatrique et congénitale, par exemple, étend actuellement sa base de données mondiale aux pays à revenu faible et intermédiaire51.

Pour faire face au fardeau mondial des cardiopathies congénitales, un effort de plaidoyer unifié et soutenu est nécessaire, tant au sein des frontières nationales qu’au-delà. Afin d’atteindre les objectifs de la couverture sanitaire universelle (CSU) et de l’ODD 3.2, les pays doivent veiller à ce que les soins cardiaques pédiatriques et congénitaux fassent partie intégrante du système de santé national. Pour combler ces lacunes, une action collective sur plusieurs fronts est essentielle. La WHF propose un cadre de plaidoyer pour l’élaboration de politiques visant spécifiquement les cardiopathies congénitales, l’objectif étant que chaque pays élabore une stratégie nationale ou un plan d’action national en la matière, couvrant notamment la prestation de soins, le développement des ressources humaines, les infrastructures, le financement et la gouvernance.

Le plaidoyer a toujours plus d’impact lorsqu’il est mené collectivement. La Coalition mondiale pour les cardiopathies pédiatriques et congénitales, qui rassemble des patients et leurs familles, des professionnels de santé et des ONG, a été créée en 2024 et a lancé une campagne visant à obtenir l’adoption, lors de l’Assemblée mondiale de la santé (AMS) de 2027, d’une résolution sur la prise en charge des cardiopathies d’origine infantile par les 194 États membres de l’AMS, la plus haute instance multilatérale chargée de définir les politiques de santé. Cette résolution aurait pour objectif de renforcer et d’intégrer les soins cardiaques pédiatriques et congénitaux dans les systèmes de santé dans le cadre de la couverture sanitaire universelle (CSU), et d’obliger les gouvernements à mettre en place des mesures politiques efficaces, soutenues par des investissements financiers adéquats, afin de répondre aux besoins croissants de toutes les personnes atteintes de cardiopathies d’origine infantile (figure 18)96.

5.4 Appel aux gouvernements pour qu'ils prennent des mesures

Une résolution de l'Assemblée mondiale de la santé (AMS) sur la prise en charge des cardiopathies d'origine infantile mettra l'accent sur la nécessité d'un programme global visant à aider les pays à élaborer des stratégies nationales de prise en charge cardiaque et à se doter d'un personnel, d'infrastructures, de capacités et d'un financement adéquats pour les services de cardiologie pédiatrique et congénitale.

Conformément à l'appel à l'action lancé par le WCPCCS en 2023, une résolution de l'AMS pour 2027 inclurait les éléments suivants :

  • Renforcer les capacités de prise en charge des personnes atteintes de cardiopathies d'origine infantile

  • Renforcer les effectifs spécialisés en cardiologie pédiatrique et congénitale

  • Combler le manque de données

  • Financer la prise en charge des cardiopathies congénitales

Figure 18. Campagne en faveur d'une résolution de l'Assemblée mondiale de la santé sur les cardiopathies d'origine infantile (reproduit à partir de la réf. 96 avec autorisation)

06

Principales recommandations

Tous les pays et toutes les parties prenantes doivent de toute urgence unir leurs efforts pour accélérer la lutte contre les lacunes en matière de prise en charge des cardiopathies congénitales à l'échelle mondiale, grâce à la mise en œuvre d'interventions cliniques et de santé publique fondées sur des données probantes.

Sans de telles mesures, les cardiopathies congénitales resteront une cause largement invisible de mortalité infantile évitable, reflétant et renforçant ainsi les tendances plus générales d'inégalité à l'échelle mondiale.

1

Tous les pays devraient renforcer de toute urgence, à l’échelle nationale et dans l’ensemble du système de santé, les capacités nécessaires pour prendre en charge les personnes atteintes d’une cardiopathie apparue pendant l’enfance, y compris les cardiopathies congénitales. Cela implique notamment de développer et de multiplier les centres d’excellence, d’améliorer les réseaux d’orientation depuis le dépistage et le diagnostic précoces jusqu’à la chirurgie, au suivi à long terme et à la transition vers les soins pour adultes, ainsi que d’intégrer les services de cardiologie congénitale dans les systèmes plus larges de santé maternelle, néonatale et infantile. À terme, l’objectif est de passer de soins aigus ponctuels à des systèmes durables, pilotés localement, capables de fournir en temps opportun des services de haute qualité à l’échelle de la population, garantissant ainsi la continuité des soins tout au long de la vie. De tels programmes nécessitent des investissements soutenus et l’intégration des services de prise en charge des cardiopathies congénitales dans les paniers de soins de la couverture sanitaire universelle (CSU), afin d’éviter des difficultés financières ou des coûts catastrophiques pour les familles concernées.

2

Les pays devraient investir dans la formation et le renforcement des effectifs spécialisés en cardiologie pédiatrique et congénitale, ainsi que dans le renforcement des capacités des équipes de soins dédiées aux cardiopathies congénitales chez l’adulte. Cela implique notamment de former et de fidéliser des équipes multidisciplinaires spécialisées dans les soins pédiatriques et les cardiopathies congénitales, et nécessite l’élaboration de plans nationaux de développement des effectifs de santé dans le domaine des cardiopathies congénitales, fondés sur des prévisions des besoins de la population et comprenant la mise en place de parcours de formation formels.

3

Les pays et les organismes internationaux devraient collaborer pour améliorer la surveillance des cardiopathies congénitales et combler le manque de données afin de mieux comprendre leur épidémiologie et leurs déterminants. Cela nécessite de renforcer les systèmes nationaux d’information sanitaire afin de collecter des données sur la prévalence des cardiopathies congénitales, leur évolution et la prestation des soins, notamment par le biais de registres à l’échelle de la population. Ces données devraient inclure des informations plus détaillées et comparables sur les sous-types de cardiopathies congénitales. Disposer de données de meilleure qualité permettrait aux pays d’améliorer la prestation des soins en s’appuyant sur des indicateurs d’amélioration de la qualité, de planifier et d’allouer les ressources plus efficacement, et de suivre les progrès au fil du temps

4

Les décideurs politiques, tant au niveau international que national, doivent veiller à ce que les cardiopathies congénitales soient prises en compte dans les cadres politiques pertinents. Les initiatives en matière de maladies non transmissibles, de santé maternelle et infantile et de politique chirurgicale devraient inclure des mesures visant à améliorer l’accès aux soins liés aux cardiopathies congénitales ainsi que la qualité de ces soins tout au long du parcours de soins. Cela permettrait de soutenir davantage les objectifs de ces politiques visant à réduire les maladies non transmissibles et la mortalité infantile, conformément aux Objectifs de développement durable. En outre, les décideurs politiques devraient soutenir l’élaboration de recommandations nationales adaptées au contexte afin d’améliorer la mise en œuvre des meilleures pratiques et les résultats en matière de cardiopathies congénitales.

5

Les défenseurs des soins liés aux cardiopathies congénitales devraient s'efforcer de faire entendre davantage la voix des patients atteints de cardiopathies congénitales et de leurs familles afin de faire avancer les initiatives. Les expériences vécues apportent un éclairage unique qui peut orienter la prestation des services, les priorités de recherche et les systèmes de soutien. Donner davantage de moyens d'action aux associations de patients favorise une approche des soins centrée sur le patient et garantit que les besoins des personnes concernées soient au cœur des efforts mondiaux.

6

La société civile, notamment les organisations nationales de lutte contre les MNT et les MCV, devrait soutenir la campagne en faveur d’une résolution de l’Assemblée mondiale de la santé (AMS) de 2027 sur les cardiopathies d’origine infantile. Cette résolution contribuera à la mise en place d’une couverture sanitaire universelle et à la réduction des décès évitables chez les nouveau-nés et les enfants de moins de cinq ans, en garantissant que les soins cardiaques pédiatriques et congénitaux fassent partie intégrante du système de santé national. Les défenseurs de cette cause peuvent utiliser les ressources fournies par la Coalition mondiale pour les cardiopathies pédiatriques et congénitales afin de planifier et de mettre en œuvre des campagnes nationales.

07

Références

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Annexe, tableau 1 — Répartition mondiale des sous-types courants de cardiopathies ischémiques

Sous-type de cardiopathie congénitale Prévalence mondiale Pays / régions présentant des tendances notables Exemples (études phares)
Communication interventriculaire (CIV) 30 à 40 % de l'ensemble des maladies coronariennes97 La communication interventriculaire (CIV) la plus fréquente au monde. La CIV sous-pulmonaire est courante en Chine, au Japon, à Taïwan, en Thaïlande et en Corée. Chine : taux de mortalité infantile de 3,3 pour 1 000 naissances vivantes98. Nord-ouest de la Chine 29,2 %99. Jinan 1,18 pour 1 000 naissances vivantes100.
Nigéria : 40,6 % de l'ensembledes cardiopathies congénitales100,101
Ouganda : 27,2 %102
Inde : Nord 5,7 pour 1000102,103. Mumbai 42,86 %104
Australie :25 %104,105
Communication interauriculaire (CIA) 7 à 10 % de l'ensemble des cardiopathies congénitales La malformation congénitale du cœur la plus fréquente diagnostiquée à l'âge adulte. La communication interauriculaire de type « secundum » représente 80 % des communications interauriculaires106. Plus fréquente chez les femmes Australie : 10 %105
Chine : Jinan, 3,07 pour 1 000 naissances vivantes100Ouganda : 9,4 %, 88 % selon100,102
Canal artériel persistant (CAP) <10% of CHD Plus élevé en haute altitude21. Tibet, Nagqu (4 200-4 900 m) : 66,3 % du totaldes CHDm21107
Ngamring : 55,42 % 108
Tanzanie : 19,1 %109
Tétralogie de Fallot (TOF) 0,3 à 0,5 pour 1 000 naissances vivantes. 3 à 5 % de l'ensemble des cardiopathies congénitales La cardiopathie congénitale cyanogène la plus courante. Royaume-Uni : 6,5 %
Inde (Uttarakhand) : 5,45 %110
Nigeria : 7,8 % 111
Afrique : 0,52 pour 1 000 naissances vivantes112
Transposition des grandes artères (TGA) 0,2 et 0,4 pour 1 000 naissances vivantes. 4 à 5 % de l'ensemble des cardiopathies congénitales La prédominance masculine est universelle. Les données sur la survie dans les pays à revenu faible ou intermédiaire sont limitées en raison de l'absence de chirurgie néonatale.

Annexe, tableau 1. Données sélectionnées sur la répartition mondiale des sous-types courants de cardiopathies congénitales, tirées d'études nationales citées tout au long du rapport.