Corazón del mundo Informe 2026

Congénita Cardiopatía

Autores y agradecimientos

Autores

Raman Krishna Kumar*, Mariachiara Di Cesare*, Shreya Shrikhande, Elle Pendrick, Bistra Zheleva, Marvellous Adeoye, Natalie Evans, Tanya Hall, Babar Hasan, Nana‑Akyaa Yao, Sarah Hamidi, Lisa Hadeed, Jagat Narula, Finn Jarle-Rode, Daniel Piñeiro.

Revisores

Amam Mbakwem, Prabhakaran Dorairaj, David Lloyd, Rick Chazal, George Mensah, Bente Mikkelsen.

Revisores: Agradecimientos

WHF agradece a todas las personas con experiencia vivida y sobre el terreno en el ámbito de las cardiopatías congénitas que han dedicado su tiempo y compartido sus historias para enriquecer este informe. Gracias a: A.K. Shamsuddin, Appu K George, Belen Blanton, Fabiola Pérez Juárez, Grace Jerald, Martha Shiimi, Sabrina Puig, Siddhant Rathi y Tendai Moyo.

WHF también desea dar las gracias a Melissa Amato (Universidad de Essex), Rachel Schofield (Hospital St Bartholomew’s, Barts Health NHS Trust) y Balaji Srimurugan (Instituto Amrita de Ciencias Médicas) por haber aportado sus conocimientos a este informe.

*Autores principales conjuntos Crédito de la imagen de portada: © Brian A. Jackson

Simpatizante

WHF agradece a la Fundación Linda y Mike Mussallem su apoyo a la elaboración de este informe.

01

Resumen ejecutivo

Las cardiopatías congénitas (CC) se encuentran entre los defectos congénitos más comunes a nivel mundial, con repercusiones de gran alcance para las personas que las padecen, sus familias y, en un sentido más amplio, para la sociedad y la economía. En 2023, nacieron 2,3 millones de niños con CC en todo el mundo. Ese mismo año, se estimaba que 16 millones de personas vivían con CC, lo que supone un aumento respecto a los 11,8 millones que, según las estimaciones, padecían esta afección hace tres décadas.

Aunque desde 1990 se han producido cambios mínimos en la tasa de incidencia de cardiopatías congénitas en las distintas regiones, los países de ingresos bajos y de ingresos bajos y medios (PIRBM) son los que soportan la mayor carga de cardiopatías congénitas, incluida la mortalidad asociada. Por ejemplo, los países de la región de ingresos bajos tienen una tasa de mortalidad estandarizada por edad cuatro veces superior a la de los países de la región de ingresos altos.

Las profundas desigualdades en la atención de la cardiopatía congénita contribuyen a la distribución desigual de esta enfermedad a nivel mundial. Una atención adecuada requiere un enfoque sistémico a lo largo de toda la vida de las personas con cardiopatía congénita y depende de la excelencia clínica y de equipos multidisciplinares, de sistemas sanitarios sólidos, del compromiso político y de una inversión sostenida. En entornos con recursos limitados, el desarrollo y la ejecución de este tipo de programas se enfrentan a numerosos retos. Por ejemplo, los programas de cardiología pediátrica y los profesionales cualificados especializados en la atención de la cardiopatía congénita se limitan en gran medida a determinadas grandes ciudades en la mayoría de los países de ingresos bajos y medios, lo que tiene graves consecuencias para el diagnóstico y el tratamiento oportunos. Además, en la mayor parte de África y en muchas zonas de Asia y América Latina no existen instituciones con capacidad para realizar cirugía cardíaca en lactantes y recién nacidos.

A medida que aumenta el número de personas que llegan a la edad adulta con cardiopatías congénitas, el creciente tamaño de esta población supone un reto considerable incluso en entornos con buenos recursos, debido al nivel de atención tan específico que requieren. Los adultos con cardiopatías congénitas pueden enfrentarse a innumerables dificultades, entre las que se incluyen trastornos de salud mental y del desarrollo neurológico, exclusión social y complicaciones relacionadas con la salud reproductiva y el embarazo.

Existe una vía para subsanar las deficiencias en la atención de las cardiopatías congénitas, tal y como demuestra la implementación satisfactoria de numerosos programas específicos tanto en entornos con muchos recursos como en aquellos con pocos. La inversión pública en centros de excelencia, la formación del personal y las estructuras necesarias para vincular la atención de la cardiopatía congénita a nivel comunitario con los sistemas de atención por niveles es un punto de partida imprescindible. Esto debe ir acompañado de compromisos políticos que garanticen la integración de las mejores prácticas en materia de cardiopatía congénita en las políticas y directrices clínicas pertinentes a nivel nacional y regional. Adoptar un enfoque holístico es un paso crucial para mejorar el tratamiento de la cardiopatía congénita y mitigar los graves efectos que esta enfermedad puede causar.

Para respaldar los esfuerzos a nivel nacional y regional, la cardiopatía congénita debe empezar a ocupar un lugar más destacado en el debate sobre las enfermedades cardiovasculares, un ámbito en el que, con demasiada frecuencia, se ha descuidado. La Federación Mundial del Corazón (WHF) —que cuenta con más de 200 fundaciones cardiológicas, sociedades científicas y organizaciones de pacientes en más de 100 países— se compromete a colaborar con todas las partes interesadas para abordar con urgencia las desigualdades en la atención de la cardiopatía coronaria y mejorarla a nivel mundial. En apoyo a estos esfuerzos, el presente informe ofrece las siguientes recomendaciones clave: seis recomendaciones clave completas.

  1. 1

    Aumentar la capacidad nacional en todo el sistema sanitario para atender a las personas con cardiopatías de aparición en la infancia.

  2. 2

    Invertir en la formación y el desarrollo del personal especializado en cardiología pediátrica y congénita.

  3. 3

    Mejorar la vigilancia de la cardiopatía isquémica y subsanar las lagunas de datos sobre epidemiología y factores determinantes.

  4. 4

    Incorporar la cardiopatía congénita en los marcos normativos pertinentes: enfermedades no transmisibles, salud materno-infantil y política quirúrgica.

  5. 5

    Dar mayor visibilidad a las voces de los pacientes con cardiopatías congénitas y sus familias para impulsar estas iniciativas.

  6. 6

    Apoya la campaña a favor de una resolución de la Asamblea Mundial de la Salud (AMS) de 2027 sobre las cardiopatías de aparición en la infancia.

02

Introducción

Las cardiopatías congénitas (CC) afectan al 1,4-2,3 % de todos los niños que nacen en el mundo1 y se refiere a anomalías del corazón. Se presenta en muchas formas con distintos niveles de gravedad, lo que influye en el grado de intervención médica necesaria y en la probabilidad de morbilidad y mortalidad. Muchas personas que padecen cardiopatías congénitas necesitan cuidados durante toda su vida.

Este cuarto informe anual de la Federación Mundial del Corazón (WHF) analizará las diferentes clasificaciones y niveles de gravedad de la cardiopatía coronaria (CC), antes de exponer los últimos datos disponibles sobre la epidemiología, la mortalidad y la discapacidad relacionadas con la CC en todo el mundo, además de los factores determinantes de la CC y su impacto económico. Ofrecerá una visión general del proceso asistencial de la cardiopatía coronaria y de lo que se requiere en todo el sistema sanitario para proporcionar a las personas con esta enfermedad una atención adecuada a lo largo de toda su vida, y analizará las vulnerabilidades de poblaciones específicas, así como las desigualdades globales que existen en la prestación de la atención sanitaria.

Teniendo en cuenta los retos a los que se enfrentan los pacientes con cardiopatías congénitas y sus familias en todo el mundo, este informe tiene como objetivo proporcionar a los defensores de los derechos de los pacientes, a los responsables políticos y a otras partes interesadas la información que necesitan para mejorar el diagnóstico, el tratamiento y/o la atención continuada de las cardiopatías congénitas, así como para reducir de forma urgente la carga de morbilidad y mortalidad.

Para ofrecer una visión general de la epidemiología, la mortalidad y la discapacidad relacionadas con las cardiopatías congénitas, el informe utiliza conjuntos de datos del estudio «Carga Global de Enfermedad» del Instituto de Métricas y Evaluación Sanitarias (IHME)2.

2.1 Cardiopatías congénitas: visión general

La cardiopatía congénita (CHD) está presente desde el nacimiento y abarca una amplia gama de anomalías estructurales del corazón y de los grandes vasos.

Aunque existen varios diagnósticos anatómicos, la mayoría de las cardiopatías congénitas a nivel mundial pueden agruparse en un número reducido de categorías clínicamente significativas, en función de su impacto fisiológico, la urgencia del tratamiento, los recursos necesarios y las necesidades de atención a largo plazo. Entre estas categorías se incluyen las comunicaciones interventriculares (por ejemplo, un orificio en la pared que separa las cavidades del corazón), las lesiones obstructivas (defectos estructurales que restringen el flujo sanguíneo) y las cardiopatías congénitas cianóticas (defectos que reducen la cantidad de oxígeno que llega al organismo) (Figura 1).

Comprender las diferentes clasificaciones es fundamental para los pacientes, las familias, los profesionales sanitarios y los responsables de la toma de decisiones, ya que las necesidades de un niño con una cardiopatía congénita leve y sin complicaciones son radicalmente diferentes de las de un recién nacido con una malformación cardíaca que pone en peligro su vida. Desde el punto de vista de la salud pública y las políticas, el tipo de cardiopatía congénita determina no solo el tratamiento clínico, sino también el nivel de capacidad que debe tener el sistema sanitario para proporcionar una atención segura y eficaz3.

Comprender las diferentes clasificaciones es fundamental para los pacientes, las familias, los profesionales sanitarios y los responsables de la toma de decisiones.

Una visión general de las cardiopatías congénitas, en la que se muestran clasificaciones simplificadas de las comunicaciones interventriculares, las lesiones obstructivas y las cardiopatías congénitas cianóticas, con ilustraciones anatómicas.
Figura 1. Resumen general de las cardiopatías congénitas. Se trata de una versión simplificada y no de una clasificación exhaustiva.

2.2 El abanico de complejidad de la cardiopatía congénita

Tabla sobre el espectro de complejidad de la cardiopatía congénita (CC), en la que se muestran la presentación clínica, el pronóstico, el tratamiento y los requisitos del sistema sanitario en tres niveles de gravedad.
El espectro de complejidad de las cardiopatías congénitas. Se comparan tres categorías de gravedad —leve/simple, moderada y crítica— en cuatro dimensiones: Presentación: La categoría «leve» incluye pequeños defectos del tabique auricular o ventricular, estenosis leve de la válvula pulmonar y tetralogía rosa. La categoría «moderada» incluye defectos del tabique ventricular más grandes, defectos del tabique auriculoventricular, tetralogía de Fallot con fisiología estable y coartación. La categoría «crítica» incluye el síndrome del corazón izquierdo hipoplásico, la transposición de las grandes arterias, la atresia pulmonar y el tronco arterial persistente. Pronóstico: La categoría «leve» suele permitir la supervivencia hasta la edad adulta y, a menudo, se detecta de forma incidental. La categoría «moderada» es potencialmente mortal o incapacitante antes de los 1–2 años; a menudo requiere una intervención urgente. La categoría «crítica» es potencialmente mortal antes de cumplir un mes si no se interviene en los días o semanas siguientes al nacimiento. Tratamiento: El grado leve no suele requerir cirugía. El grado moderado requiere derivación oportuna y cirugía programada o intervención con catéter; los retrasos conllevan riesgo de hipertensión pulmonar y retraso en el crecimiento. El grado crítico exige estabilización neonatal, disponibilidad de prostaglandinas, transporte seguro, técnicas de imagen avanzadas, cirugía cardíaca pediátrica y seguimiento de por vida. Requisitos del sistema sanitario: La atención de grado leve puede prestarse en el nivel primario o secundario. El grado moderado requiere servicios de diagnóstico, vías de derivación estructuradas y centros especializados. El grado crítico requiere cribado a nivel comunitario, transporte fiable a centros terciarios y equipos multidisciplinares capaces de proporcionar cuidados perioperatorios y de cuidados intensivos avanzados.

Si bien estas tres categorías se aplican a la mayoría de los pacientes con cardiopatía congénita (CC) en función del diagnóstico y el momento de la intervención, la CC también requiere una clasificación basada en las opciones quirúrgicas y las consecuencias previstas a largo plazo.

Correctivo

Principales consecuencias a largo plazo, incluida la necesidad de una nueva intervención quirúrgica:

Es muy probable
  • Reparación de la FTO mediante el uso de un parche transanular
  • Operación Senning o Mustard
  • Operaciones que requieren el uso de conductos con válvulas
  • Resección de la membrana subaórtica
Posible
  • Reparación de la AVSD
  • Reparaciones de válvulas
  • Corrección de la coartación
  • Operación de conmutación arterial
  • Reparación de ALCAPA
Improbable
  • Cierre de una comunicación interventricular
  • Cierre del ASD
  • División de PDA
  • Reparación de la FTO sin utilizar un parche transanular

Paliativo

  • Banda de la arteria pulmonar
  • Septectomía auricular
  • Derivación BT
  • Etapa I de Norwood (HLHS)
  • Derivación cavopulmonar (Glenn)
  • Fontan

Figura 2. Opciones quirúrgicas según el tipo de cardiopatía congénita; ASD: comunicación interauricular; AVSD: comunicación interauriculoventricular; HLHS: síndrome del corazón izquierdo hipoplásico; PDA: conducto arterioso persistente; TOF: tetralogía de Fallot; VSD: comunicación interventricular

2.3 Subtipos de cardiopatía congénita

El hecho de analizar la cardiopatía coronaria como un conjunto único de enfermedades limita en parte nuestra comprensión de la carga que suponen los distintos subtipos de esta enfermedad. Los datos disponibles ponen de manifiesto un grado significativo de heterogeneidad según la zona geográfica y el sexo.

La comunicación interventricular (CIV) es el subtipo más frecuente en todo el mundo, y representa entre el 30 % y el 40 % de los casos20, y presenta una notable variación según el origen étnico. Las CIV subpulmonares son más frecuentes en las poblaciones de Asia Oriental, en comparación con los defectos perimembranosos en las poblaciones caucásicas.

La comunicación interauricular (CIA) representa entre el 7 % y el 10 % de todas las cardiopatías congénitas, es más frecuente en mujeres y es la cardiopatía congénita más diagnosticada en la edad adulta.

La prevalencia del conducto arterioso persistente aumenta a gran altitud, representando más del 60 % de los casos de cardiopatías congénitas en las regiones tibetanas situadas por encima de los 4.000 metros21.

2.4 Cardiopatías congénitas en adultos

Las tasas de supervivencia de las cardiopatías congénitas han mejorado a medida que han avanzado el diagnóstico y el tratamiento de la enfermedad. Por ello, existe una población cada vez mayor de personas con cardiopatías congénitas en la edad adulta (ACHD) en todo el mundo, y la carga más elevada y compleja se observa cada vez más en los países de ingresos bajos y medios.

Los países de altos ingresos han desarrollado servicios multidisciplinares específicos para las cardiopatías congénitas en adultos (ACHD), y es más probable que los pacientes se hayan beneficiado de un diagnóstico y una intervención durante la infancia. Sin embargo, los países de ingresos bajos y medios (PIBM) se enfrentan a un doble reto. Por ejemplo, muchos pacientes acuden en la edad adulta con cardiopatías congénitas (CC) no corregidas o corregidas tardíamente debido a un diagnóstico tardío o a la ausencia de este, mientras que un grupo cada vez mayor de pacientes a los que se les ha corregido o paliado quirúrgicamente la afección desarrolla complicaciones a largo plazo debido al acceso limitado a técnicas avanzadas de diagnóstico por imagen e intervenciones, así como a un seguimiento fragmentado. Esto da lugar a morbilidad evitable ymortalidad prematura⁴,.

Los pacientes con cardiopatías congénitas suelen presentar lesiones residuales, arritmias, insuficiencia cardíaca, hipertensión pulmonar, riesgos específicos para la salud de la mujer, trastornos mentales y del desarrollo neurológico importantes, así como dificultades socioeconómicas (por ejemplo, en el ámbito laboral). En los países de ingresos bajos y medios, estos problemas se ven agravados por las dificultades mencionadas anteriormente.

Martha Shiimi

Quería crear una comunidad para que los bebés, a medida que fueran creciendo, tuvieran personas a las que admirar.

Martha nació en Namibia con tetralogía de Fallot, una cardiopatía congénita compleja. Sin embargo, en su país no se ofrecía la atención médica que necesitaba.

Para que Martha sobreviviera, tuvieron que llevarla 800 km más allá de la frontera, hasta Sudáfrica, con la ayuda del Gobierno de Namibia, para que la operaran. Para sus padres, fue un viaje desesperado para salvar la vida de su pequeña. Era solo una niña pequeña cuando los cirujanos operaron su diminuto corazón.

Durante los años siguientes, Martha creyó que la operación lo había solucionado todo. Creció como cualquier otra niña, fue al colegio, vivió en una residencia y soñaba con ser contable. Pero una cardiopatía congénita no desaparece sin más. A los doce años, el cansancio volvió a aparecer. Tenía una fuga en la válvula cardíaca. De repente, las visitas al hospital, la medicación y las restricciones médicas volvieron a formar parte de su vida. Fue entonces cuando se dio cuenta de que era diferente.

A medida que se hacía mayor, las dudas se volvían más pesadas. ¿Aguantaría su corazón el tiempo suficiente para terminar la universidad? ¿Podría encontrar un trabajo que no exigiera demasiado a su cuerpo? ¿Podría tener hijos algún día? Martha ha recorrido cientos de kilómetros para acudir a citas médicas, ha esperado meses en listas de espera para operaciones e incluso ha gastado todos sus ahorros para pagarse intervenciones cardíacas en el extranjero cuando no podía recibir atención en su país. Para las mujeres con cardiopatías congénitas, los retos son aún más complejos. Martha se pregunta a menudo si su corazón aguantaría y si podría dar a un hijo los cuidados que se merece, al tiempo que se ocupa de su propia salud.

Sin embargo, Martha se niega a dejar que esa enfermedad marque el rumbo de su vida.

Actualmente trabaja en el sector financiero y dirige un grupo de apoyo a pacientes en Namibia, donde ayuda a familias y jóvenes que padecen cardiopatías congénitas. Durante su infancia, nunca conoció a nadie más con la misma enfermedad. Recuerda la soledad que sentía al creer que era la única. Ahora está decidida a que ningún niño vuelva a sentirse así.

3.1Epidemiología a,b

A nivel mundial, se estima que la cardiopatía congénita (CC) afecta cada año a entre 2,3 y 2,5 millones de recién nacidos, lo que representa entre el 1,4 % y el 2,3 % del total de nacidos vivos. Los avances en el diagnóstico precoz y en tratamientos oportunos y más eficaces (por ejemplo, la cirugía) han mejorado las tasas de supervivencia y, por lo tanto, el número de personas que viven con CC en todo el mundo. Se calcula que, en 2023, 16 millones de personas vivían con cardiopatías congénitas en todo el mundo, frente a los 11,8 millones de 1990. En este periodo, el mayor aumento se observó en la región de ingresos medios-bajos, que representa casi el 40 % del total de personas que viven con cardiopatías congénitas (Figura 3).

En todas las regiones, la tasa de incidencia de cardiopatías congénitas (casos por cada 100 000 nacidos vivos) se mantuvo prácticamente sin cambios entre 1990 y 2023 (figura 4), registrándose el nivel más alto en la región de bajos ingresos y el más bajo en la región de altos ingresos. Se observó un ligero descenso de la incidencia en la región de ingresos medios-altos.

Los datos muestran un alto grado de heterogeneidad entre países. Entre 1990 y 2023, la variación porcentual media anual en la incidencia de la cardiopatía coronaria osciló entre el -2,2 % y el +5,7 %. Se observaron reducciones anuales superiores al 2 % en Puerto Rico, las Islas Vírgenes de los Estados Unidos, Albania, Dominica y la República de Corea. Se registraron aumentos más pronunciados (superiores al 4 %) en Somalia, Yibuti, Níger, Chad y Afganistán, y el África subsahariana se caracterizó por un aumento de la incidencia de la cardiopatía congénita (Figura 5). La heterogeneidad entre países se explica en parte por el uso de prácticas diferentes, las leyes sobre la interrupción del embarazo⁶ y la disponibilidad de pruebas de cribado7y la toma de decisiones por parte de los padres en relación con la interrupción del embarazo8.


a La información y las cifras que figuran en la sección de epidemiología se basan en los datos sobre anomalías cardíacas congénitas del Instituto de Métricas y Evaluación Sanitaria (IHME). Resultados de la GBD. Seattle, WA: IHME, Universidad de Washington, 2025. Disponible en https://vizhub.healthdata.org/gbd-results/. (Consultado el 6 de mayo de 2026)
b Las estimaciones facilitadas se han obtenido a partir de modelos y, por lo tanto, conllevan incertidumbres inherentes. Siempre que ha sido posible, se han incluido intervalos de confianza. En general, estas estimaciones deben interpretarse con cautela, teniendo en cuenta la incertidumbre inherente a los modelos estadísticos.

Gráfico de barras que muestra el número de personas que viven con cardiopatías congénitas (CC) por región de ingresos entre 1990 y 2023. Todas las regiones registran un aumento durante ese periodo. La región de ingresos medios-bajos presenta el mayor incremento en términos absolutos y representará la mayor proporción de personas que viven con cardiopatía congénita en 2023, con cerca del 40 % del total mundial. La región de ingresos altos muestra un crecimiento constante, pero con una proporción menor. Las regiones de ingresos bajos presentan las cifras absolutas más bajas, pero la carga sigue siendo persistente.
Figura 3. Número de personas que padecen cardiopatía congénita por regiones de renta, 1990-2023.
Mapa que muestra la tasa de incidencia de cardiopatías congénitas por cada 100 000 nacidos vivos, por región de renta, 1990-2023.
Figura 4. Tasa de incidencia de cardiopatías isquémicas por regiones de renta, 1990-2023.
Gráfico de líneas que muestra la variación porcentual anual de la tasa de incidencia de cardiopatías isquémicas entre 1990 y 2023, desglosada por regiones de renta. Todas las regiones muestran una tendencia general a la baja en la tasa de incidencia a lo largo del periodo, lo que indica una mejora en la detección y la supervivencia, más que una reducción real del número de casos. La región de bajos ingresos presenta la trayectoria más variable. La región de altos ingresos muestra un descenso constante y gradual. Las regiones de ingresos medios-altos y medios-bajos convergen hacia la media mundial en 2023. La línea «Global» muestra un descenso moderado y constante a lo largo de todo el periodo.
Figura 5. Variación porcentual anual de la tasa de incidencia de cardiopatía isquémica, 1990-2023.

3.2 Mortalidad

Entre 1990 y 2023, las cardiopatías congénitas (CHD) fueron la principal causa de mortalidad neonatal e infantil (fallecimientos que se producen antes de los 28 días y antes de cumplir un año de edad, respectivamente) entre todas las enfermedades no transmisibles (ENT) en todas las regiones del mundo.

Entre todas las causas de mortalidad infantil en 2023, la cardiopatía congénita fue la segunda causa principal en las regiones de ingresos altos y de ingresos medios-altos (después del parto prematuro neonatal) y la quinta y la octava en las regiones de ingresos medios-bajos y de ingresos bajos (Tabla 1). La cardiopatía congénita también figura entre las diez principales causas de mortalidad neonatal (fallecimiento que se produce en los primeros 28 días de vida) en todo el mundo.

A nivel mundial, los niveles de mortalidad infantil asociados a la cardiopatía congénita han disminuido un 32,7 % desde 1990, situándose en 162,2 (intervalo de confianza (IC) del 95 %: 123,0 – 216,3) muertes por cada 100 000 nacidos vivos. Los países de la región de ingresos medios-altos experimentaron el mayor descenso, pasando de 283,9 muertes por cada 100 000 nacidos vivos en 1990 (IC del 95 %: 224,0–351,4) a 126,3 por cada 100 000 nacidos vivos en 2023 (IC del 95 %: 108,3 – 146,9). Todas las regiones, excepto la de ingresos altos, registraron una interrupción en la tendencia a la baja en 2020 debido a la pandemia de COVID-19, y los niveles aún no han vuelto a las líneas de tendencia históricas anteriores (Figura 6).

Tabla que muestra la clasificación de la cardiopatía congénita entre las principales causas de mortalidad infantil y neonatal por región de renta en 1990 y 2023.
Tabla 1. Clasificación de las cardiopatías congénitas entre las principales causas de muerte por región, en 1990 y 2023, comparando la mortalidad infantil (menores de 1 año) y la mortalidad neonatal (menores de 28 días). A nivel mundial: 1990 — 7.º puesto en mortalidad infantil, 8.º puesto en mortalidad neonatal; 2023 — 6.º puesto en mortalidad infantil, 6.º puesto en mortalidad neonatal. Países de ingresos altos: 1990 — la mortalidad infantil ocupa el puesto 2, la neonatal el 3; 2023 — la mortalidad infantil ocupa el puesto 2, la neonatal el 4. Países de ingresos medios-altos: 1990 — la mortalidad infantil ocupa el puesto 5, la neonatal el 6; 2023 — la mortalidad infantil ocupa el puesto 2, la neonatal el 4. Mejora notable, ascendiendo al segundo puesto ex aequo en mortalidad infantil. Renta media-baja: 1990 — clasificación en mortalidad infantil: 10.º, en mortalidad neonatal: 9.º; 2023 — clasificación en mortalidad infantil: 5.º, en mortalidad neonatal: 6.º. Ascenso significativo en la clasificación que refleja un mayor reconocimiento de la carga. Renta baja: 1990 — 10.º puesto en mortalidad infantil, 11.º en mortalidad neonatal; 2023 — 8.º puesto en mortalidad infantil, 7.º en mortalidad neonatal. Carga constantemente elevada con una modesta mejora en la clasificación.

Tabla 1. Clasificación de la cardiopatía coronaria entre las principales causas de muerte por región, 1990 y 2023.


Estandarizados por edadc Las tasas de mortalidad por cardiopatía isquémica (incluidas todas las edades) disminuyeron de forma constante en todo el mundo entre 1990 y 2023. En 2023, la tasa de mortalidad por cardiopatía isquémica estandarizada por edad alcanzó las 4,7 muertes por cada 100 000 personas a nivel mundial (IC del 95 %: 3,6–6,1). Los niveles de mortalidad fueron sistemáticamente más elevados en la región de bajos ingresos (5,7 muertes por cada 100 000 personas; IC del 95 %: 3,9–8,1), mientras que en la región de altos ingresos se observaron niveles cuatro veces inferiores (1,4 muertes por cada 100 000 personas; IC del 95 %: 1,2–2,0) (Figura 7).

Tasa de mortalidad infantil por cardiopatías congénitas por cada 100 000 nacidos vivos, por región de renta, 1990-2023.
Figura 6. Tasa de mortalidad infantil por cardiopatías congénitas por cada 100 000 nacidos vivos, por región de renta, 1990-2023
Tasa de mortalidad por cardiopatía isquémica estandarizada por edad por cada 100 000 habitantes, por región de renta, 1990-2023.
Figura 7. Tasa de mortalidad por cardiopatía isquémica estandarizada por edad, por región de renta, 1990-2023

C. La estandarización por edad es una técnica que se utiliza para comparar mejor los resultados de las enfermedades, como las tasas de mortalidad, entre distintas poblaciones. Consiste en calcular cuál sería el resultado de la enfermedad si la estructura de edad de la población fuera la misma en todos los países. Esto permite evaluar si las diferencias observadas se deben a factores relacionados con la enfermedad, y no a la estructura de edad de la población.

En las últimas tres décadas, la disminución de la tasa de mortalidad no ha sido la misma en todo el mundo.

El descenso más acusado se observó en la región de ingresos medios-altos, donde los niveles de mortalidad por cardiopatía isquémica se redujeron a menos de la mitad, pasando de 8,0 muertes por cada 100 000 habitantes en 1990 (IC del 95 %: 6,5 – 9,7) a 3,8 por cada 100 000 habitantes en 2023 (IC del 95 %: 3,2 – 4,3). Como resultado, esta región pasó de tener los segundos niveles más altos de mortalidad por cardiopatía isquémica (justo por debajo de la región de ingresos bajos) al segundo nivel más bajo del mundo, solo por detrás de la región de ingresos altos. La reducción de las tasas de mortalidad por cardiopatía isquémica en la región de ingresos medios-bajos se ha estabilizado desde 2008, y los niveles actuales están en línea con los observados en la región de ingresos bajos. A pesar de los avances observados a nivel mundial, en 2023 ninguna región del mundo había alcanzado los niveles observados en la región de ingresos altos en 1990.

A nivel nacional, la tasa de mortalidad por cardiopatía isquémica estandarizada por edad es más elevada en Afganistán (14,1 muertes por cada 100 000 habitantes; IC del 95 %: 9,3 – 20,5), Azerbaiyán (12,7 muertes por cada 100 000 habitantes; IC del 95 %: 8,7 – 16,8), Libia y Haití (ambos con 10,5 muertes por cada 100 000 habitantes; IC del 95 %: 7,9–13,3 y 6,8–15,2, respectivamente), y un gran número de países de la región del norte de África y Oriente Medio registran tasas de mortalidad elevadas (figura 8).

Mapa mundial que muestra las tasas de mortalidad por cardiopatía isquémica estandarizadas por edad por cada 100 000 habitantes en 2023; los tonos rojos más oscuros indican tasas más elevadas, concentradas en algunas zonas de África, Oriente Medio y el sur de Asia.
FIGURA 8. Tasas de mortalidad estandarizadas por edad, 2023

3.3 Discapacidad

En 2023, las cardiopatías congénitas representaron el 1,0 % del total de años de vida ajustados por discapacidad (AVAD)D, lo que supone un descenso respecto al 1,4 % registrado en 1990. En los menores de un año, la cardiopatía congénita representaba una proporción mayor del total de AVAD (5,8 %).

A nivel mundial, las tasas de AVAD estandarizadas por edad para la cardiopatía coronaria descendieron de 613,3 por cada 100 000 habitantes en 1990 a 413,7 por cada 100 000 habitantes en 2023. Las regiones de ingresos bajos y medios-bajos registraron niveles similares en 2023, con 495,8 y 487,8 por cada 100 000 habitantes, respectivamente. Estos valores son casi cuatro veces superiores a los registrados en la región de ingresos altos (133,3 por cada 100 000 habitantes).

Entre 1990 y 2023, el mayor descenso se observó en las regiones de ingresos altos y medios-altos (variación porcentual media anual de -1,8 % y -1,5 %, respectivamente), seguidas de la región de ingresos bajos (-1,0 %) y la región de ingresos medios-bajos (-0,6 %) (Figura 9).

A nivel mundial, el número total de AVAD atribuibles a las cardiopatías congénitas en los lactantes se redujo en un tercio entre 1990 y 2023, pasando de algo más de 27,3 millones de AVAD (IC del 95 %: 20,9 – 35,1) a 18,2 millones (13,8 – 24,3). Esto incluyó una reducción de la contribución de la región de ingresos medios-altos (del 42,8 % al 18,3 %) y un aumento significativo de la contribución de la región de ingresos medios-bajos (del 39,5 % al 59,7 %) (Figura 10).


D Un DALY representa la pérdida del equivalente a un año de plena salud. Los DALY de una enfermedad o afección son la suma de los años de vida perdidos por mortalidad prematura (YLL) y los años vividos con discapacidad (YLD) debidos a los casos prevalentes de dicha enfermedad o afección en una población.

Gráfico de barras agrupadas que compara las tasas de AVAD estandarizadas por edad de la cardiopatía coronaria (CC) por cada 100 000 habitantes, según la región de ingresos, en 1990 (rosa claro) y en 2023 (rojo oscuro). Renta alta: 335 en 1990, 130 en 2023 —el mayor descenso proporcional—. Renta media-alta: aproximadamente 700 en 1990, 335 en 2023. Renta media-baja: aproximadamente 600 en 1990, 485 en 2023 —un descenso menor—. Renta baja: aproximadamente 740 en 1990, 495 en 2023 —la carga absoluta más elevada en ambos años—. Todas las regiones muestran una mejora, pero persiste una brecha entre las regiones de renta alta y las de renta baja.
Figura 9. AADV estandarizados por edad de la cardiopatía coronaria (por cada 100 000 habitantes) por región, 1990 y 2023
Gráfico de barras apiladas que muestra el total de AVAD infantiles atribuibles a la cardiopatía congénita por región de ingresos en 1990 y 2023. En 1990, el total era de aproximadamente 28 millones de AVAD; en 2023, esta cifra se había reducido a unos 18,5 millones, lo que supone una disminución de alrededor de un tercio. Los países de ingresos medios-bajos representan la mayor proporción en ambos años. Los países de ingresos altos representan la proporción más pequeña. A pesar de la reducción general, las regiones de ingresos bajos y de ingresos medios-bajos siguen soportando una carga desproporcionada, lo que pone de relieve las persistentes desigualdades globales en los resultados relacionados con la cardiopatía congénita.
Figura 10. Total de AVAD en lactantes atribuibles a la cardiopatía congénita por región, 1990 y 2023.

3.4 Trastornos de salud mental y del desarrollo neurológico derivados de la cardiopatía congénita

Las personas con cardiopatía congénita (CC) presentan un mayor riesgo de sufrir problemas relacionados con el desarrollo neurológico y la salud mental a lo largo de toda su vida. Entre ellos se incluyen dificultades en las habilidades motoras y del lenguaje, la atención, el aprendizaje y la cognición, la función ejecutiva y el funcionamiento social y emocional.

Los estudios indican que entre el 30 % y el 50 % de los niños con cardiopatías congénitas (CC) son diagnosticados con un trastorno del desarrollo neurológico y/o de salud mental, una tasa superior a la dela población general⁹,¹⁰. La carga es mayor para aquellos con CC más complejas y para aquellos con factores de riesgo en las primeras etapas de la vida, incluidos los individuales (por ejemplo, genéticos) y los ambientales (por ejemplo, hospitalización prolongada, factores sociales).

El trauma psicológico y el trastorno por estrés postraumático (TEPT) se reconocen cada vez más en los pacientes con cardiopatías congénitas y en sus cuidadores. Entre los niños que se han sometido a cirugía cardíaca, las estimaciones sugieren que entre el 12 % y el 31 % desarrollan TEPT, mientras que en los adultos con cardiopatías congénitas, la prevalencia del TEPT oscila entre el 11 % y el 30 %, lo que es significativamente superior a la de la población general y otrosgrupos de riesgo10–12. El estrés traumático en este contexto suele ser acumulativo y surge de repetidos procedimientos invasivos, hospitalizaciones y una vigilancia médica continua a lo largo de toda la vida. Estas circunstancias tienen consecuencias significativas para las oportunidades educativas y laborales, la capacidad funcional, la calidad de vida y la esperanza de vida. La mayor parte de la evidencia disponible sobre esta carga procede de países de ingresos altos, con pocos estudios procedentes de países de ingresos bajos y medios¹³, lo que subraya la necesidad de una mayor vigilancia de la enfermedad, el desarrollo de servicios y la investigación en dichos países.

3.5 Prejuicios culturales y estigma social

El estigma agrava las dificultades a las que se enfrentan las personas con cardiopatía congénita, ya que pueden sufrir exclusión social, discriminación percibida y marginación relacionadas tanto con su afección cardíaca como con los problemas de salud mental o de desarrollo neurológico asociados.

En muchos países de ingresos bajos y medios, la cardiopatía congénita suele ir acompañada también de estigmatización cultural y comunitaria. Las creencias culturales y los conceptos erróneos —como culpar a las madres de la afección de sus hijos—, la exclusión social, la discriminación o el acoso escolar intensifican la carga que soportan los pacientes y sus familias. Esto puede llevar a que las familias oculten la afección, dejen de acudir a las citas de seguimiento, sufran exclusión comunitaria, tengan bajas expectativas académicas y a que los niños interioricen los prejuicios, lo que puede provocar malestar psicológico. Además, supone una oportunidad perdida para sensibilizar más a la sociedad y cambiar las actitudes hacia los niños con afecciones congénitas ydiscapacidades14-19.

Tendai y Rudorwashe Grace Moyo

Mi labor de defensa surgió de esta experiencia: es una forma de canalizar el dolor y garantizar que otros niños no corran la misma suerte.

Tendai Moyo sabía que su bebé estaba muy enfermo mucho antes de que el sistema sanitario se diera cuenta.

Cuando su hija Rudorwashe Grace nació en Zimbabue, tenía dificultades para respirar, se le ponían los labios azules y alimentarla resultaba agotador. Tendai acudió en repetidas ocasiones al médico, pero sus preocupaciones fueron desestimadas. Como su enfermedad era invisible, Rudorwashe parecía para los demás un bebé sano y regordete. A menudo se decía que sus síntomas se debían a la brujería.

Tras seis meses de lucha contra el sistema, a Rudorwashe Grace finalmente se le diagnosticó atresia tricúspide y cardiomegalia, una grave cardiopatía congénita. Para entonces, ya se había perdido un tiempo crucial. En aquel momento, Zimbabue solo contaba con un cardiólogo pediátrico, que ejercía en el sector privado y se encontraba a 400 km de distancia, en la capital, Harare, atendiendo a una población de unos 15 millones de personas. Cada año nacen aproximadamente 4.500 niños con cardiopatías congénitas, y se estima que el 75 % muere sin haber recibido nunca un diagnóstico ni una intervención que les salve la vida. La única posibilidad de someterse a una intervención quirúrgica era en el extranjero. Tendai tuvo que recaudar fondos desesperadamente para enviar a su hija a la India, donde la operación costaba en aquel momento unos 20.000 dólares estadounidenses, incluidos los vuelos y el alojamiento.

Rudorwashe Grace falleció a los 10 meses de edad debido a retrasos sistémicos, obstáculos y oportunidades de atención perdidas. Su muerte no era inevitable. Fue el resultado de fallos sistémicos repetidos y catastróficos.

Tras perder a su hija, Tendai convirtió su dolor en acción. Fundó la organización «Brave Little Hearts Zimbabwe» y ahora aboga por un diagnóstico más precoz, unos sistemas sanitarios más sólidos y el reconocimiento de las cardiopatías congénitas, para que otras familias no tengan que sufrir la misma pérdida.

3.6 Determinantes genéticos y ambientales de la cardiopatía coronaria

La causa de la cardiopatía congénita es multifactorial. Se estima que alrededor del 60 % de los casos de cardiopatía congénita se deben a interacciones genético-ambientales, en las que múltiples variantes genéticas interactúan con factores ambientales durante etapas críticas del desarrollo cardíaco.

Ilustración en la que se muestran los factores genéticos y ambientales que contribuyen a la aparición de cardiopatías congénitas

Los factores genéticos por sí solos desempeñan un papel fundamental, ya que se estima que el 40 % de los casos de cardiopatía congénita están relacionados con anomalías genéticas identificables, como aneuploidías cromosómicas, variantes del número de copias y mutaciones patógenas en genes individuales. Por ejemplo:

  • Las anomalías cromosómicas graves representan aproximadamente entre el 8 % y el 10 % de todos los casos de cardiopatías congénitas22. La trisomía 21 (síndrome de Down) es la más frecuente de ellas, y aproximadamente la mitad de los recién nacidos con esta afección padecen cardiopatías congénitas, que suelen manifestarse como defectos del tabique auriculoventricular.
  • Las variantes del número de copias representan entre el 3 % y el 25 % de las cardiopatías congénitas sindrómicas y entre el 3 % y el 10 % de los casos aislados: el síndrome de deleción 22q11.2 se da en 1 de cada 4.000 nacimientos, mientras que el síndrome de deleción 7q11.23 (Williams-Beuren) se da en 1 de cada 7.500 nacimientos23.
  • Las mutaciones en un solo gen de los factores de transcripción cardíacos (NKX2-5, GATA4, TBX5, TBX20) y de los genes de las vías de señalización (NOTCH1, JAG1) representan entre el 3 % y el 5 % de todos los casos de cardiopatía congénita22. En un estudio de secuenciación del exoma a gran escala realizado en 2025, el 8 % de las cardiopatías congénitas se atribuyó a variantes de novo autosómicas dominantes y el 2,2 % a genotipos recesivos24.

Los factores de riesgo ambientales representan aproximadamente el 2 % de los casos de cardiopatía isquémica atribuibles de forma definitiva. Entre estos factores se incluyen:

  • La diabetes materna pregestacional, que multiplica por 2,5 a 5 el riesgo de cardiopatía coronaria en múltiples subtipos.
  • La obesidad materna, que aumenta de forma independiente el riesgo de cardiopatía coronaria en un 29 % (razón de probabilidades (OR) 1,29; intervalo de confianza (IC) del 95 %: 1,22-1,37)25.
  • Medicamentos teratogénicos para los que se ha demostrado una asociación con malformaciones cardíacas congénitas, entre ellos el ácido valproico, el litio, los derivados del ácido retinoico y los inhibidores de la ECA.
  • El nivel de folato materno, que presenta una relación dosis-respuesta curvilínea con el riesgo de cardiopatía coronaria. Si bien la suplementación con ácido fólico durante el periodo periconcepcional reduce el riesgo de cardiopatía coronaria en aproximadamente un 21 %, datos recientes revelan que tanto la deficiencia como el exceso son perjudiciales26. Un nivel bajo de folato sérico materno se asocia con un aumento de hasta tres veces en el riesgo de cardiopatía coronaria, mientras que unos niveles excesivamente altos se asocian con un aumento de casi el doble27.

Otros factores de riesgo ambientales y laborales incluyen los disolventes orgánicos (OR 1,82; IC del 95 %: 1,23-2,70)25 y el tabaquismo materno (OR 1,16; IC del 95 %: 1,07-1,25), que se asocian con un mayor riesgo a nivel poblacional. La exposición a las PM2,5 (contaminación atmosférica) durante el segundo y tercer trimestre se asocia con un aumento del 23 % en el riesgo de cardiopatía coronaria (OR 1,23; IC del 95 %: 1,14-1,32)28 por cada incremento de 10 µg/m³, mientras que la exposición prenatal al cadmio se asocia con un mayor riesgo de comunicación interventricular (OR 1,51; IC del 95 %: 1,19-1,93)29. La exposición materna a episodios de calor extremo durante las semanas 3 a 8 tras la concepción se asocia con un mayor riesgo de cardiopatías congénitas en los hijos (OR 1,12; IC del 95 %: 1,04-1,34), siendo los efectos más pronunciados en las zonas de clima templado (OR 1,35; IC del 95 %: 1,23-1,48)30. A medida que las temperaturas globales siguen aumentando, los modelos de proyección en Estados Unidos estiman miles (7 000)31 de casos adicionales de cardiopatías congénitas en la próxima década. La infección materna por rubéola, aunque ahora es poco frecuente en entornos de altos ingresos gracias a los eficaces programas de vacunación, sigue siendo una causa evitable de cardiopatías congénitas en regiones con baja cobertura vacunal.

A medida que las temperaturas globales siguen aumentando, los modelos de proyección de Estados Unidos estiman que miles (7.000)31 de casos adicionales de cardiopatía isquémica en la próxima década

Aunque la mayor parte de los datos sobre los factores de riesgo modificables de la cardiopatía coronaria se han centrado en las exposiciones maternas, también conviene tener en cuenta los factores paternos. La edad paterna avanzada, especialmente a partir de los 35 años, se ha asociado a un aumento del 16 % en el riesgo de cardiopatía coronaria32, al igual que el tabaquismo paterno, el consumo de alcohol y la exposición laboral aagentes químicos³³,³⁴. La magnitud de estos efectos es menor en comparación con los factores de riesgo maternos ya establecidos, pero refuerzan la necesidad de un asesoramiento preconcepcional dirigido a ambos progenitores.

Sabrina Puig

Fue otro intento de reparar la arteria pulmonar que se había colapsado, pero esa operación salió muy, muy mal. No salió en absoluto como estaba previsto. Sufrí un ictus isquémico en el lado derecho del cerebro y perdí la movilidad en todo el lado izquierdo. Me quedé paralizado del lado izquierdo del cuerpo y solo tenía nueve años.

Sabrina Puig tenía solo nueve días de vida cuando los médicos se dieron cuenta de que algo iba muy mal.

De repente, la llevaron de urgencia al hospital, donde le diagnosticaron síndrome de hipoplasia del corazón izquierdo, y unos días después la sometieron directamente a una operación a corazón abierto. Fue la primera de muchas operaciones que marcarían su vida.

Su infancia se convirtió en un ciclo de hospitales, operaciones y largos viajes entre la Ciudad de México y San Diego para recibir atención especializada. Crecer no fue fácil. Vivir a gran altitud en la Ciudad de México provocaba que Sabrina se quedara sin aliento constantemente. A menudo, sus labios y uñas se ponían azules por la falta de oxígeno, mientras otros niños corrían y jugaban a su alrededor.

Finalmente, los médicos comunicaron a sus padres una realidad devastadora: si Sabrina quería sobrevivir, la familia tendría que abandonar su querido hogar en México y trasladarse a Estados Unidos para estar más cerca de los centros médicos. Con otros dos hijos a su cargo, sus padres reconstruyeron sus vidas en un nuevo país para que su hija pudiera seguir con vida.

Cuando tenía nueve años, su quinta operación salió catastróficamente mal. Sabrina sufrió un ictus que le paralizó todo el lado izquierdo del cuerpo. A continuación, pasó meses de rehabilitación mientras luchaba por volver a aprender a moverse y a caminar. A raíz de ello, los médicos advirtieron a su familia de que su corazón estaba fallando y de que probablemente necesitaría un trasplante. Sus padres insistieron en obtener una segunda opinión. En lugar de un trasplante, los cirujanos intentaron una compleja reconstrucción de su arteria pulmonar: su sexta operación a corazón abierto.

La operación fue un éxito, lo que dio lugar a otro momento difícil. Apenas una semana después de la intervención, mientras aún se recuperaba en el hospital, los cirujanos y sus padres acordaron que había que completar inmediatamente la intervención de Fontan. Pero la decisión final correspondía a Sabrina. Con tan solo dieciséis años, tuvo que decidir si se sometía a una séptima operación a corazón abierto tan solo unos días después de la anterior. Fue una de las decisiones más difíciles de su vida.

La operación le cambió la vida. Por primera vez, sus niveles de oxígeno subieron hasta los noventa. Podía respirar con más facilidad. Podía hacer ejercicio. Podía empezar a imaginar un futuro que antes le parecía imposible. Hoy, Sabrina puede mirar hacia el futuro con opciones. Mientras piensa dónde estudiar y construir su vida, puede sopesar esas oportunidades junto con la atención médica que le ha ayudado a sobrevivir y prosperar. Su futuro está lleno de esperanza, posibilidades y determinación al adentrarse en el siguiente capítulo de su vida.

3.7 Las mujeres, su trayectoria reproductiva y la cardiopatía coronaria

Las mujeres con cardiopatía congénita se enfrentan a retos específicos en materia de salud reproductiva a lo largo de toda su vida, que se caracterizan por riesgos médicos complejos y una importante carga psicosocial41. Deben afrontar un proceso reproductivo marcado por la incertidumbre clínica y un apoyo sanitario insuficiente. Por ejemplo, a partir de la pubertad, las mujeres con cardiopatía congénita —especialmente aquellas con lesiones cardíacas complejas o que reciben tratamiento anticoagulante— suelen sufrir irregularidades menstruales42. Las pruebas demuestran que las conversaciones clínicas sobre salud sexual, anticoncepción y planificación familiar brillan por su ausencia en la atención sanitaria habitual. Esto ha dado lugar a embarazos no deseados que ponen en mayor riesgo la salud cardíaca de las mujeres con cardiopatía congénita. Además, algunas mujeres afirman haber recibido consejos contradictorios: al principio se les dijo que el embarazo era imposible, para luego descubrir que sí era factible.

A menudo se pasan por alto las dimensiones emocionales de la toma de decisiones en el caso de las mujeres con cardiopatía congénita. Estas mujeres se enfrentan a decisiones de gran trascendencia con implicaciones para toda la vida, que con frecuencia se describen como elecciones «de vida o muerte» en relación con su salud y la de sus bebés. La carga psicológica se ve agravada por la preocupación de transmitir la cardiopatía congénita a la descendencia, el temor a no sobrevivir durante el embarazo y el parto, y la inquietud por no poder estar físicamente presente durante el desarrollo de sus hijos. Muchas mujeres recurren a su propia fortaleza interior o a sus redes de apoyo personales en busca de apoyo emocional, ya que los sistemas sanitarios ofrecen recursos psicológicos limitados a pesar de la gravedad de estas decisiones. Las mujeres también afirman sentir que las decisiones relacionadas con el embarazo están excesivamente medicalizadas, sin que se tengan suficientemente en cuenta sus preferencias a la hora de planificar el parto. Esto merma aún más su sensación de autonomía respecto a las decisiones reproductivas.

La transición a la menopausia plantea retos adicionales para las mujeres con cardiopatía coronaria. A medida que disminuyen los efectos cardioprotectores del estrógeno, estas mujeres se enfrentan a un mayor riesgo de tromboembolia, aumento de peso, colesterol elevado, diabetes yaterosclerosis⁴³,⁴⁴. Incluso las píldoras anticonceptivas o la terapia de sustitución hormonal plantean dilemas terapéuticos complejos debido a las posibles complicaciones cardíacas45. Abordar estas carencias requiere una atención integrada y multidisciplinar que vaya más allá de la gestión clínica del riesgo para incluir el apoyo psicológico y la toma de decisiones centrada en la paciente a lo largo de toda la etapa reproductiva. Es esencial aumentar la capacidad del personal sanitario para contar con especialistas en salud femenina y en cardiopatía coronaria.

Belén Blanton

Cuando murió ese bebé en Venezuela, me di cuenta de que tenía un propósito... Ahora ayudo a los niños a recibir tratamiento porque sé lo que pasa si no lo reciben.

Belén Blanton nació en Venezuela en 1965 con una compleja cardiopatía congénita que, según los médicos, no le permitiría sobrevivir.

A los seis meses de edad, la trasladaron en avión a Estados Unidos para someterla a una intervención que le salvó la vida, y regresó a casa en lo que muchos consideraron un milagro.

De adulta, sus dificultades evolucionaron, pero no se aliviaron. Vive con complicaciones avanzadas, entre ellas hipertensión pulmonar, y con la conciencia diaria de que su salud sigue siendo frágil. Como mujer, su enfermedad ha marcado cada etapa de su vida, desde síntomas menstruales debilitantes hasta un embarazo profundamente angustioso marcado por la presión médica, y una menopausia que desestabilizó su corazón sin explicación ni apoyo. Una y otra vez, buscó respuestas y se topó con el silencio o el desdén.

Pero la historia de Belén no viene definida por lo que se le negó, sino por lo que decidió hacer al respecto. Tras presenciar cómo un niño igual que ella fallecía en Venezuela por falta de acceso a la atención sanitaria, se negó a aceptar que eso fuera inevitable. Convirtió su experiencia en acción, abriendo caminos para que otros niños recibieran el tratamiento por el que ella misma había luchado en su día. Hoy en día, dirige una organización que ha ayudado a salvar decenas de vidas y ha llevado esperanza a familias que, de otro modo, no tendrían ninguna.

04

Atención a las personas con cardiopatía congénita

4.1 Requisitos para la atención de la cardiopatía congénita

Para que un niño con cardiopatía congénita pueda sobrevivir, desarrollarse adecuadamente y llegar a la edad adulta, es necesaria una colaboración eficaz y oportuna entre los profesionales sanitarios de todos los niveles del sistema sanitario, lo cual puede lograrse mediante un enfoque sistémico.

Es imprescindible definir un continuo para integrar los servicios de cardiopatías congénitas en el sistema sanitario en general, con el fin de contribuir a reducir la mortalidad infantil por esta causa. Cuando los elementos de dicho continuo son deficientes o están fragmentados, los sistemas sanitarios tienen dificultades para prestar una atención coherente y segura, lo que puede resultar perjudicial para la salud del niño.

El buen funcionamiento de la atención continua de la cardiopatía congénita depende tanto de la excelencia clínica como de equipos multidisciplinares, sistemas sanitarios sólidos, el compromiso político y una inversión sostenida que garantice que las personas con cardiopatía congénita puedan recibir la atención que necesitan a lo largo de toda su vida. Este tipo de marco propone un sistema de atención por niveles, que abarca desde los servicios comunitarios hasta los hospitales infantiles altamente especializados, cada uno con competencias y responsabilidades claramente definidas.

En el nivel 1, los centros de atención primaria se centran en la sensibilización, las pruebas de detección básicas y la derivación oportuna. Los centros de nivel 2 ofrecen diagnósticos no invasivos, estabilización médica y derivación coordinada. Los centros de nivel 3 ofrecen diagnósticos más avanzados y atención hospitalaria, mientras que los centros de nivel 4 y 5 —a menudo hospitales pediátricos terciarios o nacionales— proporcionan cirugía cardíaca pediátrica integral, cuidados intensivos y seguimiento a largo plazo3.

Es fundamental destacar que este marco sostiene que intentar aplicar intervenciones de alto riesgo sin haber sentado primero unas bases sólidas en los niveles inferiores, basadas en una atención de calidad, conduce a malos resultados y a la pérdida de confianza en elsistema sanitario³³,⁴⁶.

Ilustración que muestra la atención de las cardiopatías congénitas a lo largo de toda la vida: desde la infancia hasta la edad adulta, lo que pone de manifiesto la necesidad de un seguimiento permanente.
Desde la detección en las primeras etapas de la vida hasta el seguimiento a lo largo de toda la vida, la atención de la cardiopatía congénita se prolonga durante toda la vida.
Diagrama que muestra los cinco niveles de atención de las cardiopatías congénitas: centros de atención primaria de nivel 1 para la detección precoz y la derivación; centros de nivel 2 para el diagnóstico y la estabilización; nivel 3 para el diagnóstico avanzado y la hospitalización; y niveles 4 y 5 para la cirugía cardíaca pediátrica integral, los cuidados intensivos y el seguimiento a largo plazo.
Sistema de atención de cardiopatías congénitas de cinco niveles. Nivel 1: centros de atención primaria centrados en la sensibilización de la comunidad, la detección básica y la derivación oportuna. Nivel 2: centros que ofrecen diagnósticos no invasivos, estabilización médica y derivación coordinada. Nivel 3: centros que ofrecen diagnósticos avanzados y atención hospitalaria. Niveles 4 y 5: cirugía cardíaca pediátrica integral, cuidados intensivos, intervenciones con catéter y seguimiento a largo plazo.

4.2 Atención de la cardiopatía congénita desde el nacimiento hasta la edad adulta

La atención continua de las cardiopatías congénitas puede comenzar con los servicios prenatales y prolongarse a lo largo de toda la vida, con una atención especializada, coordinada y oportuna.

El cribado de la cardiopatía congénita (CC) es fundamental para su detección precoz y puede realizarse como parte de una atención prenatal de calidad, en los primeros días de vida mediante oximetría de pulso y exploración física, o en la primera infancia como parte de las visitas de control del niño sano. La identificación de una posible cardiopatía congénita mediante el cribado debe ir seguida de una derivación oportuna para obtener un diagnóstico definitivo mediante ecocardiografía fetal o tras el nacimiento, y debe ir acompañada del traslado de los pacientes críticos, algo que a menudo resulta necesario en el caso de los recién nacidos muy enfermos. Este paso suele verse obstaculizado en entornos con escasos recursos por la falta de acceso a cardiólogos pediátricos cualificados, por lo que siguen siendo frecuentes los diagnósticos erróneos o tardíos.

En esencia, un sistema de atención de las cardiopatías congénitas (CHD) que funcione correctamente (especialmente para los lactantes con CHD) requiere un equipo multidisciplinar cualificado que incluya cardiólogos pediátricos, cirujanos cardíacos pediátricos, anestesistas cardíacos, perfusionistas, intensivistas y profesionales de enfermería y de otras disciplinas sanitarias altamente cualificados (Figura 11)47.

Es fundamental contar con los recursos adecuados, entre los que se incluyen técnicas de diagnóstico por imagen fiables —como mínimo, una ecocardiografía de alta calidad—, unidades de cuidados intensivos cardíacos neonatales y pediátricos bien equipadas, y unos servicios de apoyo perioperatorio sólidos. Estos servicios de apoyo incluyen bancos de sangre seguros y con capacidad de respuesta, servicios sólidos de prevención y control de infecciones, una farmacia eficaz capaz de gestionar medicamentos cardíacos complejos, apoyo biomédico y un departamento de calidad y seguridad del paciente que supervise continuamente los resultados y los eventos adversos (Figura 12).

Diagrama circular que muestra los cinco elementos esenciales de la atención de la cardiopatía congénita en los hospitales de referencia: equipo multidisciplinar, diagnóstico por imagen y ecocardiografía, UCI neonatal y pediátrica, servicios de apoyo perioperatorio y control de la calidad y la seguridad.
Diagrama circular de los cinco elementos esenciales de la atención de las cardiopatías congénitas en los hospitales de referencia: (1) Equipo multidisciplinar: cirujanos, cardiólogos, anestesistas, personal de enfermería y profesionales sanitarios afines; (2) Diagnóstico por imagen y ecocardiografía: capacidad de obtención de imágenes cardíacas de alta calidad; (3) UCI neonatal y pediátrica: cuidados intensivos para pacientes en estado crítico; (4) Servicios de apoyo perioperatorio: banco de sangre, control de infecciones, farmacia y apoyo biomédico; (5) Supervisión de la calidad y la seguridad: seguimiento continuo de los resultados y revisión de los eventos adversos.
Figura 11. Total de AOD atribuibles a la cardiopatía congénita en los lactantes, por región, en 1990 y 2023.

Adaptado de: Kumar, R. K. «La prestación de asistencia cardiológica pediátrica con recursos limitados». Annals of Pediatric Cardiology 7, 163 (2014).

Diagrama que muestra las seis etapas del proceso asistencial continuo de la cardiopatía congénita: Detección (pediatras, trabajadores sanitarios comunitarios, cribado neonatal, equipos de atención prenatal); Diagnóstico y triaje (cardiólogo pediátrico, cardiólogo); Derivación (gravedad, ubicación geográfica, disponibilidad de camas, niveles de especialización); Estabilización y transporte (transporte seguro y seguimiento de los casos); Tratamiento (centro de referencia, cirugía cardíaca, intervención con catéter, atención perioperatoria); y Seguimiento (pediatra, trabajador sanitario comunitario, atención a lo largo de toda la vida).
Figura 12. Elementos del proceso asistencial continuo de la cardiopatía congénita

Adaptado de: Nair, S. M. et al. «Un enfoque de salud poblacional para abordar la carga de las cardiopatías congénitas en Kerala (India)». *Global Heart* 16, (2021).

A medida que los programas de cardiopatías congénitas (CC) van madurando, es importante desarrollar también sistemas para el seguimiento del desarrollo neurológico y la transición asistencial a medida que los pacientes alcanzan la edad adulta. Aunque puede que no resulte fácil crear centros multidisciplinares especializados para adultos con CC en entornos con escasos recursos, es necesario explorar vías adecuadas en colaboración con cardiólogos de adultos y otros profesionales sanitarios que atienden a adultos.

En muchos entornos con escasos recursos, la ausencia de tan solo un componente del sistema sanitario —como la capacidad de las UCI, los servicios de perfusión o la disponibilidad de sangre segura— puede socavar todo el programa de cardiopatías congénitas, haciendo que una intervención quirúrgica técnicamente viable resulte ineficaz y exponiendo a los pacientes a riesgos evitables. Además, los retrasos en el diagnóstico, la presentación tardía, la desnutrición, la sepsis y la capacidad limitada de las UCI aumentan notablemente la mortalidad, de modo que las intervenciones realizadas en entornos con escasos recursos conllevan un riesgo sustancialmente mayor que en los países de altos ingresos, donde las tasas de supervivencia suelen superarel 95 %⁴⁸,⁴⁹.

Datos de Perú14 muestran que el cribado sin una preparación adecuada en las fases posteriores puede causar más daño que beneficio. En la experiencia materno-perinatal peruana, la detección precoz de la cardiopatía congénita no se tradujo en una mejora de la supervivencia de muchos bebés, ya que los retrasos en la derivación, la capacidad quirúrgica limitada y las barreras administrativas impidieron un tratamiento oportuno. La supervivencia al cabo de un año varió notablemente en función del acceso a sistemas con mejores recursos, lo que pone de manifiesto que el diagnóstico por sí solo no salva vidas.

La atención de las cardiopatías congénitas no termina con el alta hospitalaria tras la intervención quirúrgica. Los niños y adultos con cardiopatías congénitas requieren una atención de por vida que incluye consultas periódicas con el cardiólogo, el tratamiento de la enfermedad residual o progresiva, la atención reproductiva, el apoyo psicológico y en el desarrollo neurológico, y la transición planificada de los servicios pediátricos a los de adultos especializados en cardiopatías congénitas. La formación del paciente y su familia, así como la atención primaria y el seguimiento en el ámbito comunitario, son fundamentales para mantener los resultados a largo plazo y la calidad de vida.

4.3 Desigualdades globales en la atención de la cardiopatía isquémica

Existen importantes desigualdades a nivel mundial en cuanto a la calidad de la atención de la cardiopatía congénita, que se deben principalmente a la distribución desigual de los recursos en los sistemas sanitarios necesarios para atender a las personas con cardiopatía congénita (Figura 13)50.

A nivel mundial, solo unos pocos países tienen la capacidad de diagnosticar, y mucho menos de tratar, las cardiopatías congénitas en los niños. En los países de bajos ingresos (PBI) y de ingresos medios y bajos (PIMB), por ejemplo, es probable que la mayoría de los niños con cardiopatías congénitas no sean diagnosticados y mueran prematuramente, o acudan tarde al médico, a menudo con la enfermedad en fase avanzada y complicaciones evitables que, en ocasiones, no pueden tratarse quirúrgicamente48. Esto contrasta con los entornos de altos ingresos, donde el cribado prenatal sistemático, la oximetría de pulso en recién nacidos y las vías de derivación bien establecidas permiten una intervención temprana y mejoran notablemente la supervivencia.

En los países de ingresos bajos y medios, las opciones asistenciales —incluidos los servicios especializados en cardiología pediátrica— pueden estar concentradas geográficamente, y la disponibilidad de ecocardiografía diagnóstica, cardiología intervencionista y cirugía cardíaca puede limitarse a un único centro terciario situado en la capital del país. Por ello, los niños de las regiones rurales y periurbanas se enfrentan a importantes barreras asistenciales relacionadas con la distancia, el coste y los retrasos en la derivación51. Estas limitaciones estructurales a nivel nacional reflejan patrones globales más amplios de desajuste entre la carga de morbilidad y la disponibilidad de servicios, cuyo impacto es especialmente pronunciado en los sistemas sanitarios descentralizados (Figura 14). En estos entornos, es necesario formar a los trabajadores de atención primaria y a otros profesionales sanitarios para que reconozcan los signos y síntomas básicos de la cardiopatía congénita en los niños, con el fin de garantizar un diagnóstico y una intervención oportunos.

Diagrama que ilustra las desigualdades globales en la atención de la cardiopatía isquémica en cuatro dimensiones: accesibilidad (barreras geográficas y económicas para acceder a la atención), capacidad (escasez de personal cualificado e instalaciones), calidad (variación en los resultados y los estándares) y asequibilidad (costes catastróficos en relación con los ingresos en entornos con escasos recursos).
Figura 13. Ejemplos de desigualdades a nivel mundial en la atención de la cardiopatía isquémica.
Diagrama que muestra el desajuste entre la carga de morbilidad de las cardiopatías congénitas (CHD) y la disponibilidad de recursos: un mapa mundial que refleja una elevada carga de morbilidad, junto con las limitaciones en materia de personal e infraestructuras, lo que da lugar a prioridades de financiación pública que incluyen la detección precoz, los centros de excelencia, la formación del personal y la mejora de la calidad.
Figura 14. Limitaciones de recursos y prioridades en materia de financiación pública.

Los retos a los que se enfrentan los países de bajos ingresos (PBI) y los países de ingresos medios y bajos (PIMB) en la atención de la cardiopatía congénita no se deben únicamente a la escasez de recursos, sino a un desajuste estructural entre la carga de morbilidad, la capacidad del personal sanitario, los mecanismos de financiación y las prioridades políticas. Abordar estas deficiencias exige un compromiso político sostenido, modelos de servicio adecuados al contexto y la integración de la cardiopatía congénita en la planificación del sistema nacional de salud (Figura 15). Sin estas medidas, la cardiopatía congénita seguirá siendo una causa en gran medida invisible de mortalidad infantil evitable en entornos con escasos recursos, lo que refleja y refuerza patrones más amplios de desigualdad a nivel mundial.

Diagrama que muestra el desajuste entre la carga de morbilidad de las cardiopatías congénitas (CHD) y la disponibilidad de recursos: un mapa mundial que refleja una elevada carga de morbilidad, junto con las limitaciones en materia de personal e infraestructuras, lo que da lugar a prioridades de financiación pública que incluyen la detección precoz, los centros de excelencia, la formación del personal y la mejora de la calidad.
Figura 15. Elementos para facilitar el acceso de toda la población a la atención de la cardiopatía isquémica.

Adaptado de: Vervoort, D. et al. «Acceso global a la atención integral de las cardiopatías pediátricas y congénitas». CJC: Cardiopatías pediátricas y congénitas 2, (2023).

4.4 Limitaciones en materia de personal e infraestructuras

La escasez de personal sanitario es uno de los principales obstáculos para la atención de las cardiopatías congénitas en los países de ingresos bajos y medios y en los de ingresos bajos (Figura 16). En estos entornos, hay pocos cardiólogos pediátricos formados en el país, cirujanos cardiotorácicos con experiencia en pediatría, anestesistas cardíacos, perfusionistas y enfermeros especializados en comparación con las necesidades de la población.

La ausencia de programas de formación continuada en el propio país perpetúa la dependencia de la formación externa o de las misiones quirúrgicas itinerantes, ninguna de las cuales ofrece una solución escalable o sostenible a los problemas de capacidad nacional. Además, los especialistas actuales suelen enfrentarse a cargas de trabajo clínico excesivas, lo que limita las oportunidades de docencia, investigación y desarrollo del sistema53.

La atención sanitaria —más que la mera falta de acceso— es ahora el principal factor que determina el exceso de mortalidad en los países de ingresos bajos y medios. Al tratarse de una enfermedad muy compleja y de evolución a largo plazo, la cardiopatía isquémica es especialmente vulnerable a las deficiencias en la calidad en todas sus fases, desde una detección inexacta a nivel comunitario y un transporte poco seguro hasta una atención perioperatoria subóptima y un seguimiento fragmentado.

Aunque la carga de la cardiopatía congénita sigue siendo mayor en los países de ingresos bajos y medios, muchos de ellos carecen de los recursos y los sistemas sanitarios necesarios para abordar el problema de forma eficaz (Tabla 2). Las limitaciones en materia de infraestructuras restringen aún más la prestación de servicios. La creación y el mantenimiento de laboratorios de cateterismo cardíaco, quirófanos y unidades de cuidados intensivos cardíacos pediátricos requieren no solo inversión de capital, sino también un suministro eléctrico fiable, capacidad en ingeniería biomédica y acceso constante a los consumibles. Las paradas intermitentes de los equipos, las interrupciones en la cadena de suministro y la capacidad limitada de mantenimiento socavan la continuidad y la calidad de la atención. Estos retos ilustran cómo la fragilidad de los cimientos de los sistemas sanitarios agrava las desigualdades en los servicios altamente especializados54.

Tabla en la que se muestran los distintos CHS en países de ingresos bajos, bajos y medios, y altos
TABLA 2. Diferencias en la atención de las cardiopatías congénitas entre las regiones de ingresos altos y las de ingresos bajos y medios⁴⁸. Fuente de los datos: Naciones Unidas, Perspectivas de la población mundial (2024).
Mapa mundial que muestra el número de cirujanos cardíacos pediátricos registrados en la CTSNet por cada millón de habitantes. Las densidades más altas (más de 2 por millón) se dan en Estados Unidos, Canadá, algunas zonas de Europa Occidental, Australia y Nueva Zelanda. La mayor parte de África presenta cifras de entre 0 y 0,1 por millón, con varios países en cero. Sudamérica y el sur de Asia se sitúan en su mayoría en el rango de 0,1 a 0,5. Siguen existiendo grandes lagunas de cobertura en el África subsahariana, Asia Central y algunas zonas de Oceanía.
Figura 16. Cirujanos cardíacos pediátricos registrados en la CTSNEt por cada millón de habitantes (reproducido de Vervoort et al.52 con permiso de Elsevier)

4.5 Limitaciones en materia de financiación y acceso

Las barreras económicas son un factor determinante del acceso desigual.

Históricamente, las cardiopatías congénitas han quedado marginadas en la mayoría de las prioridades sanitarias nacionales de los países de bajos ingresos (PBI) y de ingresos bajos y medios (PIRM), especialmente en comparación con las enfermedades infecciosas y los problemas de salud materno-infantil, que se abordan con mayor facilidad mediante intervenciones de atención primaria. Los datos a nivel nacional de África muestran cómo el número de cirujanos cardiotorácicos pediátricos por millón de habitantes se sitúa muy por debajo de la proporción recomendada a nivel internacional (una mediana de 0,04 frente a 1,25) (Figura 17).

La experiencia de Ghana es ilustrativa. El Plan Nacional de Seguro Sanitario del país, por ejemplo, se considera un logro significativo en materia de financiación sanitaria; sin embargo, la cobertura de las pruebas cardíacas pediátricas complejas y la cirugía es limitada. Por lo tanto, las familias se ven obligadas con frecuencia a realizar pagos sustanciales de su propio bolsillo, lo que da lugar a gastos catastróficos o a la renuncia a la atención sanitaria. El apoyo filantrópico y de organizaciones no gubernamentales ha permitido realizar intervenciones que han salvado la vida de algunos niños, pero este tipo de iniciativas son, por naturaleza, puntuales e insuficientes para satisfacer las necesidades de la población en su conjunto.

En muchos países de bajos ingresos (LIC) y de ingresos medios y bajos (LMIC), es necesario un cambio estratégico que pase de la dependencia de centros aislados y modelos benéficos a enfoques orientados al sistema, algo que las iniciativas de promoción están respaldando con llamamientos para integrar la atención de las cardiopatías congénitas en la cobertura sanitaria universal, la planificación de la plantilla sanitaria ylas estrategias nacionales sobre enfermedades no transmisibles (ENT)⁴⁸,⁵⁵. Dicho cambio estratégico incluiría el desarrollo de centros de excelencia vinculados a redes regionales de derivación, la inversión en la formación de personal multidisciplinar y la integración de los servicios de cardiopatías congénitas en los programas sanitarios financiados con fondos públicos. La experiencia internacional demuestra que estos modelos pueden ofrecer resultados de alta calidad incluso en entornos con recursos limitados, siempre que se alineen con marcos sólidos de gobernanza y mejora de la calidad 55,56.

Mapa centrado en África que muestra el número de cirujanos cardiotorácicos pediátricos por cada millón de habitantes. La gran mayoría de los países subsaharianos —entre ellos Níger, Chad, Malí, Sudán del Sur, la República Democrática del Congo, Mozambique y Madagascar— se sitúan en el rango de 0,01 (lo que equivale prácticamente a una cobertura nula). Argelia, Egipto, Túnez, Sudáfrica y Mauricio alcanzan cifras de entre 0,30 y 0,60 por cada millón. Ningún país africano supera el 1,05 por millón.
Figura 17. Cirujanos cardiotorácicos pediátricos por cada millón de habitantes (bajo licencia CC BY 4.0)50.

4.6 El coste económico de la cardiopatía isquémica

La carga económica de la cardiopatía congénita varía considerablemente según el contexto geográfico y económico, y abarca los costes sanitarios directos, los gastos a cargo del paciente y las repercusiones sociales más amplias.

En Estados Unidos, los costes a lo largo de la vida de las cardiopatías congénitas complejas ascienden a una media de 2,1 millones de dólares estadounidenses por paciente, de los cuales entre el 43 % y el 63 % son costes indirectos que corren a cargo de los pacientes y sus familias. Un tercio (31 %) de estos costes se incurren durante los primeros cinco años de vida. Las familias asumen una parte desproporcionada, pagando de su propio bolsillo una media de 190 000 dólares estadounidenses. En todo Estados Unidos, la carga económica anual se estima en 74 000 millones de dólares estadounidenses, y el impacto económico total a lo largo de la vida supera los 3,35 billones de dólares estadounidenses35.

En China, los datos de la provincia de Gansu indican un coste medio por paciente ingresado de algo menos de 3.300 dólares estadounidenses y una estancia media en el hospital de 10,1 días, siendo los bebés menores de un año los que generan los costes más elevados debido a la necesidad de cuidados intensivos que requieren las intervenciones quirúrgicas tempranas. A nivel nacional, la cardiopatía congénita supone más de 12.600 millones de RMB en costes sanitarios anuales35.

Los costes quirúrgicos en los países de ingresos bajos y medios son más bajos en términos absolutos, pero a menudo suponen un gasto catastrófico en relación con los ingresos familiares. En Ruanda, la mediana de los costes quirúrgicos es de 7.700 dólares estadounidenses, y las intervenciones de reparación de la comunicación interauricular (ASD) y la comunicación interventricular (VSD) cuestan 4.593,82 dólares (±1.199,09) y 6.565,87 dólares (±2.134,91), respectivamente37. Estas cifras son inferiores a las del tratamiento en el extranjero, pero resultan considerables teniendo en cuenta que el PIB per cápita es inferior a 1.000 dólares estadounidenses. En Bélgica, los costes medios de hospitalización oscilan entre los 11.106 euros de la reparación de una comunicación interauricular y los 33.865 euros de la operación de Norwood, y las complicaciones aumentan los costes entre un 65 % y un 252 %38. En la India, la mediana de los costes de ingreso quirúrgico es de 201 898 INR, aunque los costes varían según el tipo de hospital; por ejemplo, el cierre de una comunicación interauricular (CIA) oscila entre 65 000 y 450 000 INR; el cierre de una comunicación interventricular (CIV), entre 65 000 y 350 000 INR; la ligadura del conducto arterioso persistente (CAP), de 10 000 a 200000 INR³⁸,³⁹. Muchos pacientes y sus familias se ven obligados a vender bienes, pedir dinero prestado o agotar sus ahorros, y la mayoría depende de programas gubernamentales o de ayuda benéfica. En Nigeria, la reparación de una comunicación interauricular (CIA) cuesta una media de unos 6 230 dólares estadounidenses, lo que representa entre 2 y 3 veces la renta nacional bruta per cápita40.

4.7 Abordar las desigualdades

Para mejorar la atención de la cardiopatía congénita es necesario crear sistemas integrados y sólidos que vinculen la detección precoz en la comunidad con un transporte seguro, un sistema sanitario por niveles a lo largo de todo el proceso asistencial, centros de excelencia que presten atención a lo largo de toda la vida, marcos sólidos de mejora de la calidad y un uso inteligente de las soluciones digitales y tecnológicas. Estos elementos conforman modelos escalables y equitativos que han demostrado su eficacia y pueden adaptarse a diversosentornos57,58.

Dra. Fabiola Pérez Juárez

Su trabajo se basa en su destreza, pero se sustenta en algo más profundo. Cada paciente al que ha tratado, y cada uno de los que ha perdido, permanece en su memoria. Llevamos a cada paciente con nosotros.

La doctora Fabiola Pérez Juárez aún recuerda la primera vez que escuchó los latidos del corazón. De pie junto a su padre, que era médico, se colocó el estetoscopio en el pecho de un paciente y sintió que algo cambiaba.

«Sentí que estaba en un lugar aún mejor del mundo», afirma. A partir de ese momento, su camino quedó marcado.

Hoy, tras casi 20 años de carrera como cardióloga pediátrica en Ciudad de México, Fabiola sigue aportando ese mismo sentido de la maravilla a cada interacción con sus pacientes.Pero su trayectoria no ha sido fácil. Durante su formación, le repitieron una y otra vez que la cardiología «no era cosa de mujeres». Rodeada de profesores varones, se enfrentó a las dudas y a la resistencia. Aun así, persistió. «Era mi sueño», afirma con sencillez. «Así que seguí adelante».

En su trabajo, hay mucho en juego. Muchos de sus pacientes recorren largas distancias para recibir atención médica, enfrentándose a un sistema sanitario fragmentado en el que el acceso depende de los ingresos, la ubicación geográfica y el seguro médico.Algunas familias esperan meses, incluso un año, para someterse a una intervención quirúrgica que les salve la vida. Otras llegan demasiado tarde, tras haber recibido poca o ninguna atención prenatal. Estas realidades suponen una gran carga.

Y a veces, a pesar de todo, un niño no sobrevive.

«Recuerdo la primera vez que perdí a un paciente», dice. «Se me partió el corazón». No hay formación para ese momento. No hay ninguna guía sobre cómo soportar el dolor de las familias, ni el recuerdo de un niño que debería haber vivido. «Nadie nos enseña cómo vivir con la pérdida de un paciente».

Sin embargo, es precisamente esa profundidad de sentimientos lo que caracteriza su forma de atender a los pacientes. Fabiola no ve a los pacientes como simples casos. Los ve crecer. Los ve volver años más tarde, con sus propios hijos en brazos. «No hay dinero que pueda sustituir ese sentimiento», afirma.

Además, está contribuyendo a construir el futuro de la asistencia sanitaria en México, apoyando la transición de los pacientes hacia los programas emergentes para adultos con cardiopatías congénitas y colaborando con el Gobierno, los hospitales privados y las fundaciones para reducir las barreras. Para Fabiola, el objetivo está claro: «La asistencia sanitaria debería ser la misma para todos, independientemente de los ingresos o del lugar donde se viva».

4.8 Detección precoz, cribado y definición de una vía asistencial

El diagnóstico precoz es la base de la supervivencia y la calidad de vida a largo plazo de los niños con cardiopatías congénitas. Los países deben hacer especial hincapié en el cribado universal de recién nacidos, incluida la oximetría de pulso, y garantizar que el cribado de cardiopatías congénitas se integre plenamente en los programas de salud materna, neonatal e infantil. Esto debe ir acompañado de vías de derivación claras y eficientes que conecten la detección a nivel comunitario con los servicios de atención terciaria, junto con algoritmos estandarizados de diagnóstico y tratamiento que orienten la toma de decisiones oportuna59.

4.9 La exitosa iniciativa de Kerala para la atención de la cardiopatía congénita

La experiencia en Kerala (India) constituye uno de los ejemplos más convincentes en la práctica de la aplicación de un enfoque sistémico integrado ala CHD57–59.

Ante el estancamiento de las tasas de mortalidad infantil y el reconocimiento de que las anomalías congénitas —en particular la cardiopatía congénita (CC)— eran uno de los principales factores que contribuían a ello, Kerala replanteó la CC como un problema de salud pública en lugar de una serie de casos quirúrgicos aislados. A través del programa Hridyam, Kerala introdujo el cribado prenatal y neonatal en todo el estado, y lo combinó con un registro digital en tiempo real, algoritmos de triaje claros, financiación garantizada y derivación coordinada a centros capacitados. Se prestó apoyo a los niños a lo largo de todo el proceso asistencial, desde la sospecha de cardiopatía congénita hasta el diagnóstico, el tratamiento y el seguimiento, garantizando que ningún niño se «perdiera» por el camino.

Hay varias características que destacan en el modelo de Kerala. La incorporación del cribado de cardiopatías congénitas (CC) en los servicios de salud materno-infantil ya existentes, en lugar de funcionar como un programa independiente, contribuyó a integrar la atención de las CC con los programas de salud pública ya existentes. Se creó un sistema centralizado que derivaba a los pacientes a los hospitales en función de la urgencia, la especialización y la disponibilidad de camas, lo que permitió una mejor coordinación. Se realizaron inversiones en cirugía, transporte, cuidados intensivos, enfermería y sistemas de datos, lo que contribuyó a reforzar la capacidad asistencial. Por último, la financiación pública redujo los gastos catastróficos quelas familias tenían que asumir de su propio bolsillo⁵⁷⁻⁵⁸.

4.10 Desarrollo de centros de excelencia

No todos los hospitales tienen que realizar cirugías cardíacas, pero todos los países deben garantizar el acceso a una atención de alta calidad para las cardiopatías congénitas a través de centros de excelencia designados.

Estos centros deberían mantener un volumen adecuado de casos para conservar la experiencia y la calidadde los resultados⁶⁰,⁶¹, y deberían integrarse en redes regionales de derivación que permitan a los pacientes desplazarse sin dificultades por el sistema.

La regionalización de los servicios de cardiopatías isquémicas mejora sistemáticamente los resultados, aumenta la eficiencia y contribuye a contar con una plantilla estable y cualificada62. Igualmente importante es el desarrollo de centros regionales de formación estrechamente vinculados a la prestación de servicios, lo que garantiza que la formación y la atención clínica se refuercen mutuamente. Dichos centros también deberían llevar a cabo investigaciones contextuales para generar datos y evidencia relevantes a nivel local63.

Las alianzas internacionales sostenibles a largo plazo —en lugar de los enfoques basados en misiones a corto plazo— también son esenciales para desarrollarcapacidades duraderas64–66. Estas alianzas pueden establecerse entre instituciones de países de renta alta y de países de renta media e baja (PRM), o entre centros ubicados en diferentes países de renta baja (PRB) y PRM, lo que puede resultar más sostenido, eficiente y adecuado al contexto66.

Diagrama que muestra el desarrollo del personal sanitario en un sistema de atención de cardiopatías congénitas (CHD) basado en niveles, con equipos multidisciplinares (cardiólogos pediátricos, cirujanos, anestesistas, intensivistas, enfermeros y perfusionistas) coordinados entre centros de excelencia y que dan apoyo a las redes de derivación.
Una red regional de derivación que conecta a los centros de excelencia con los pacientes de sus comunidades.

4.11 Desarrollo de la mano de obra

El desarrollo del personal y el trabajo en equipo son fundamentales para el éxito de cualquier programa de CHD.

Las estrategias eficaces deben incluir la formación de cardiólogos pediátricos, cardiólogos especializados en cardiopatías congénitas en adultos, cirujanos cardíacos, anestesistas, intensivistas, personal de enfermería y perfusionistas4. Además, las colaboraciones para formar equipos con perfiles multidisciplinares, que incluyan a médicos de atención primaria, neurólogos y profesionales sanitarios afines, como psicólogos y nutricionistas, pueden desempeñar un papel clave a la hora de mejorar la calidad general de la atención y facilitar la transición hacia un apoyo permanente para las personas con cardiopatías congénitas.

Un reparto bien planificado de las tareas, cuando sea adecuado, puede ayudar a distribuir el trabajo de forma segura. Algunos ejemplos son las consultas de seguimiento dirigidas por enfermeras o la formación específica en ecocardiografía para profesionales sanitarios que no son médicos67. Las estrategias de retención y unas trayectorias profesionales claras son fundamentales para evitar la pérdida de personal⁶⁸, y las colaboraciones entre países pueden desempeñar un papel valioso en la transferencia de competencias yla tutoría⁶⁸⁻⁷⁰.

En muchos entornos, los recursos humanos —más que la tecnología— siguen siendo el factor limitante más importante a la hora de ampliar la atención de la cardiopatía congénita. Es esencial contar con un líder comprometido y especializado que trabaje sobre el terreno en el contexto local para establecer unprograma de cardiopatía congénita que tenga éxito⁶⁹,⁷¹.

Todo ello debe basarse en enfoques de salud poblacional para la planificación y previsión de los recursos humanos, lo que incluye garantizar que los pacientes de zonas remotas puedan acceder a la atención especializada que necesitan. Una planificación y previsión minuciosas de las necesidades de personal —y, por extensión, de las necesidades de capacidad e infraestructuras— implicarán procesos consultivos en cada país, en los que las distintas partes interesadas puedan debatir y recomendar los enfoques más adecuados a las necesidades de su población.

4.12 Mejora de la calidad de la atención y de la resiliencia del sistema

La ciencia de la mejora de la calidad (MC) es fundamental para mejorar los resultados de la cardiopatía congénita a lo largo de todo el continuo asistencial enlos países de ingresos bajos y medios72,73. La integración de indicadores de mejora de la calidad en todo este continuo puede permitir mejoras en la precisión de los cribados, la eficiencia de las derivaciones, la seguridad en el transporte y los resultados quirúrgicos y postoperatorios73.

Las iniciativas de aprendizaje multiinstitucionales, como la Colaboración Internacional para la Mejora de la Calidad (IQIC), demuestran cómo la recopilación sistemática de datos, la evaluación comparativa y la retroalimentación pueden reducir sustancialmente las tasas de mortalidad e infección enlos programas de cardiopatías congénitas de los países de ingresos bajos y medios⁷⁴,⁷⁵, reduciendo así las diferencias en los resultados con respecto a los entornos de ingresos altos, especialmente en los casos sencillos de cardiopatías congénitas76.

La atención de alta calidad en cardiopatías congénitas (CC) también depende de una mejora continua de la calidad (MC) y de sistemas sanitarios resilientes, capaces de adaptarse a las condiciones cambiantes y al aumento de la población de adultos con CC. Entre las acciones prioritarias se incluyen la participación en registros de CC, el seguimiento sistemático de los resultados y el uso rutinario de indicadores estandarizados —como la mortalidad, las tasas de infecciones graves y las reintervenciones— como puntos de referencia para impulsar los esfuerzos de mejora de la calidad. Las revisiones periódicas de la morbilidad y la mortalidad, así como la integración de los procesos de mejora de la calidad en la práctica diaria, fomentan aún más una cultura de aprendizaje y responsabilidad. Estos sistemas suelen ser más resilientes y están mejor equipados para mantener una atención segura y eficaz de la cardiopatía congénita incluso durante períodos de crisis, como pandemias, escasez de personal o interrupciones en las cadenas de suministro.

4.13 Integración de la tecnología y las soluciones de salud digital

La tecnología y las soluciones de salud digital ofrecen oportunidades muy eficaces y, a menudo, de bajo coste para mejorar la atención de las cardiopatías congénitas, especialmente en entornos con recursos limitados.

La teleecocardiografía y las consultas a distancia permiten llevar la experiencia de los especialistas a zonas desatendidas, mientras que los sistemas digitales de derivación y seguimiento mejoran la continuidad asistencial. Las plataformas de formación en línea y la formación basada en simulación potencian el desarrollo del personal sanitario, y los registros electrónicos y los paneles de control facilitan la supervisión de la calidad en tiempo real.

Cuando se implementan de forma reflexiva y se adaptan a los flujos de trabajo clínicos, las herramientas de salud digitales pueden reducir sustancialmente las desigualdades geográficas y potenciar el impacto de los limitados recursos especializados. Un estudio realizado en Brasil demuestra cómo se puede utilizar la telemedicina para reforzar el cribado comunitario de cardiopatías congénitas, formando a los pediatras para que realicen ecocardiografías básicas conel apoyo remoto de cardiólogos⁷⁷,⁷⁸.

A lo largo de siete años, los pediatras recibieron una formación inicial específica y, posteriormente, realizaron ecocardiogramas a pie de cama que fueron supervisados en directo o revisados de forma asíncrona por cardiólogos pediátricos. Se analizaron cerca de 4.000 estudios, que mostraron una mejora progresiva en la precisión diagnóstica de los pediatras y en la concordancia con los especialistas, pasando de una concordancia deficiente a una moderada-buena con el paso del tiempo67. El programa mejoró la detección precoz de la cardiopatía congénita, optimizó las derivaciones y redujo los traslados innecesarios, lo que ilustra un modelo de telemedicina escalable y de bajo coste para integrar la formación, el cribado y la derivación a lo largo de todo el proceso asistencial de la cardiopatía congénita enentornos con recursos limitados67,77,78.

4.14 Mejora del acceso a las intervenciones médicas para la cardiopatía isquémica

La industria biomédica y farmacéutica desempeña un papel fundamental en el ecosistema de la atención de la cardiopatía congénita. La cirugía cardíaca y los cuidados postoperatorios son imposibles sin una gran variedad de tecnologías, consumibles, productos farmacéuticos y dispositivos que resultan esenciales para mantener un servicio quirúrgico de alta calidad. Sin embargo, el acceso a la cirugía que salva vidas, especialmente en los países de bajos ingresos, se ve limitado por la falta de fiabilidad en el acceso a dispositivos y consumibles cardíacos específicos para niños, los elevados costes unitarios, la fragmentación de las adquisiciones y la escasa previsibilidad de la cadena de suministro. Muchos países suelen depender de donaciones o de compras puntuales que no garantizan un acceso sostenible ni ofrecen incentivos a los fabricantes para que atiendan estos mercados a largo plazo.

Los fabricantes de consumibles y dispositivos consideran que los mercados son poco fiables en cuanto al volumen y la calidad del tratamiento, y se muestran reacios a invertir en su desarrollo. Existe una gran necesidad de que la industria biomédica y farmacéutica dé un paso al frente y aborde estas desigualdades. Por ejemplo, pueden apoyar la producción y distribución locales de dispositivos médicos e implantes esenciales. Esto incluye colaborar con los gobiernos y las organizaciones sin ánimo de lucro para establecer cadenas de suministro de consumibles asequibles, invertir en la investigación de nuevas terapias adaptadas a la población pediátrica o aplicar modelos de precios diferenciados para garantizar la accesibilidad.

05

Mejorar la atención de la cardiopatía congénita mediante políticas y actividades de defensa de los derechos

Las medidas políticas y legislativas son fundamentales para fomentar la integración y la calidad de la atención en el ámbito de las cardiopatías congénitas. En Estados Unidos, por ejemplo, la Ley de Reautorización del Programa «Congenital Heart Futures» (2018) y la Ley de Mejora de la Atención a Niños Excepcionales (2019) han potenciado la investigación, la vigilancia y la creación de centros de salud especializados para niños con afecciones médicamente complejas, incluidas las cardiopatías congénitas81.

Las pruebas demuestran además que las guías clínicas y los centros especializados mejoran los resultados de los pacientes con cardiopatía congénita: por ejemplo, tras la publicación de las guías de la Sociedad Canadiense de Cardiología sobre cardiopatías congénitas (ACHD) en 1998, las derivaciones a centros especializados aumentaron notablemente, y los centros con un elevado volumen de pacientes se asocian a una menor mortalidad en múltiples afecciones cardiovasculares82.

Para garantizar la continuidad de la atención a lo largo de toda la vida, la cardiopatía isquémica debería replantearse en los marcos normativos como una enfermedad no transmisible crónica. La integración de la cardiopatía isquémica en las estrategias sobre enfermedades no transmisibles, especialmente desde la perspectiva del ODS 3.4 (reducir la mortalidad prematura por enfermedades no transmisibles), permite desarrollar estrategias que abarquen todo el ciclo vital y aborden las necesidades crónicas83, incluidos protocolos de transición para los adolescentes que pasan a programas de cardiopatía congénita en la edad adulta84 y la atención a las necesidades específicas de salud reproductiva de las mujeres concardiopatía congénita84,85.

Los servicios relacionados con las cardiopatías congénitas, como el cribado prenatal, los medicamentos esenciales o el seguimiento posparto, deben incluirse explícitamente en los paquetes de prestaciones de la cobertura sanitaria universal. Se están logrando avances aislados; por ejemplo, ocho países de ingresos bajos y medios han elaborado y puesto en marcha planes nacionales de cirugía, obstetricia y anestesia, y muchos otros se encuentran en fase de desarrollo86.

A nivel internacional, las principales organizaciones, entre ellas la OMS, las Naciones Unidas y el Banco Mundial, rara vez abordan la cirugía cardíaca en sus directrices políticas, ni siquiera cuando se trata del acceso a la cirugía o de afecciones específicas como la cardiopatía congénita. En los países de ingresos bajos y medios, esta omisión en las políticas parece deberse a la falta de priorización de la cardiopatía congénita en las políticas sanitarias, a una financiación insuficiente y a unos sistemas sanitarios fragmentados que no logran integrar la atención de la cardiopatía congénita en iniciativas quirúrgicas y cardiovasculares más amplias. Por último, los gobiernos pueden reforzar la atención y la investigación sobre la cardiopatía congénita destinando fondos no asignados a fines específicos y apoyando la colaboración regional51.


Las políticas específicas sobre las cardiopatías congénitas no pueden tener éxito por sí solas. Si bien las cardiopatías congénitas requieren una atención especial debido a la naturaleza específica de la enfermedad, los enfoques más eficaces son aquellos que se integran en las políticas de salud materna, neonatal e infantil, así como en los marcos de referencia sobre enfermedades no transmisibles y enfermedades crónicas.

Al integrar el cribado, el diagnóstico y el seguimiento a largo plazo de las cardiopatías congénitas en políticas sanitarias más amplias, los países pueden garantizar que estas políticas formen parte de una agenda más amplia de salud infantil y asegurar que los niños reciban intervenciones oportunas y que las familias cuenten con apoyo a lo largo de todo el proceso asistencial. Esta integración puede contribuir a sensibilizar y formar a los profesionales sanitarios y a la población, lo que fomenta aún más la detección precoz y mejora los resultados a largo plazo. El objetivo no es crear enfoques verticales u horizontales, sino integrar la atención de forma diagonal en todo el sistema87.

Un componente clave del desarrollo de políticas en la atención de la cardiopatía congénita debería ser la elaboración de estándares de atención. Los ejemplos exitosos de ello se dan principalmente en países de altos ingresos, como los desarrollados en el NHS de Inglaterra88 y por HeartKids en Australia89. Sin embargo, cada vez son más los países de ingresos bajos y medios que están intentando impulsar iniciativas similares, entre los que destaca Argentina90 , donde se ha desarrollado una red federal de atención a la cardiopatía congénita para regionalizar los centros de alto volumen y establecer estándares comunes de atención y, lo que es más importante, de resultados.

En la mayoría de los casos, la atención de la cardiopatía congénita resulta inasequible para los pacientes y sus familias, lo que puede acarrear importantes dificultades económicas y, en ocasiones, gastos catastróficos. Por lo tanto, el desarrollo de políticas especializadas requiere una inversión mayor y sostenida por parte de los financiadores, incluidos los gobiernos, las organizaciones multilaterales y las entidades filantrópicas. Sin un apoyo financiero adecuado, los avances en la atención de la cardiopatía congénita seguirán siendo desiguales y lentos, y los países tendrán que plantearse cómo se llevará a cabo la financiación de dicha atención como parte de las políticas de cobertura sanitaria universal (CSU) o de la financiación sanitaria en general. En la India, por ejemplo, el programa RBSK91, y posteriormente el plan Ayushman Bharat92, establecieron tarifas de reembolso predeterminadas para diferentes tipos de procedimientos que los estados utilizan para reembolsar a los hospitales públicos y privados por la prestación de la atención. Si bien esto ha supuesto una mejora importante en el acceso a la atención quirúrgica y hospitalaria, no ha resuelto el problema de que las familias tengan que pagar de su propio bolsillo las pruebas previas a la hospitalización o la atención posterior al alta, como los medicamentos y los servicios de rehabilitación.

5.1 Tratamiento de la cardiopatía congénita durante el embarazo

La comunidad cardiovascular reconoce cada vez más la importancia y la urgencia de abordar las cardiopatías congénitas y adquiridas durante el embarazo1. Sin embargo, la atención de las cardiopatías congénitas sigue sin estar integrada de manera uniforme en los marcos nacionales de planificación sanitaria, especialmente en los países de ingresos bajos y medios³, a pesar de serla afección congénita másfrecuente³,⁵¹ y uno de los principales factores que contribuyen a la morbilidad ymortalidad materna, perinatal e infantil⁷⁹,⁸⁰.

Esto resulta especialmente problemático en el ámbito de la salud materna. A medida que mejora la supervivencia de las personas con cardiopatías congénitas hasta la edad adulta, cada vez son más las mujeres que llegan al embarazo con una cardiopatía congénita en la edad adulta80. La cardiopatía congénita en la edad adulta (ACHD) se asocia a un mayor riesgo de complicaciones durante el embarazo, como el parto por cesárea de urgencia, la hemorragia posparto y las complicaciones cardíacas, así como a resultados adversos para el feto y el recién nacido80. Mientras que, en los países de ingresos altos, la mayoría de los niños con cardiopatías congénitas sobreviven actualmente hasta la edad adulta, en muchos países de ingresos bajos y medios más del 90 % de los niños afectados carecen de acceso auna atención oportuna⁵¹,⁸⁰, lo que da lugar a una mortalidad «oculta» que obstaculiza el avance hacia el Objetivo de Desarrollo Sostenible (ODS) 3.2 (poner fin a las muertes evitables de recién nacidos y niños menores de 5 años).

Una integración eficaz de la atención de las cardiopatías congénitas comienza con la prevención y la detección precoz, garantizando que las políticas de atención prenatal y preconcepcional incorporen la evaluación del riesgo cardiovascular, las pruebas de detección y el asesoramiento. Es posible que muchas formas frecuentes de enfermedades cardiovasculares que afectan al embarazo no se identifiquen hasta las visitas prenatales. Esta carencia es especialmente acusada en los países de ingresos bajos y medios, donde hasta un tercio de los casos de enfermedades cardiovasculares durante el embarazo pueden diagnosticarse por primera vez durante la gestación.

Se necesitan directrices nacionales para estandarizar los protocolos de evaluación prenatal y permitir la identificación precoz de cardiopatías preexistentes, así como para orientar el manejo del embarazo. La mayoría de las directrices clínicas específicas para cada enfermedad incluyen ahora secciones dedicadas al embarazo, entre ellas las que abordan las cardiopatías congénitas, valvulares y aórticas. La Sociedad Europea de Cardiología y la Asociación Americana del Corazón han publicado unas directrices exhaustivas en las que se hace hincapié en el diagnóstico precoz, la estratificación del riesgo, la optimización de la atención y —siempre que sea posible— el asesoramiento previo a la concepción a cargo de equipos multidisciplinares. Además, las herramientas de estratificación del riesgo, como la clasificación modificada de la OMS, pueden ayudar a identificar a las pacientes de alto riesgo que deben ser atendidas en centros especializados con la capacidad diagnóstica y terapéutica adecuada.

Hay datos limitados que sugieren que hasta el 30 % de los casos de cardiopatía coronaria podrían atribuirse a factores ambientales o conductuales modificables79, lo que pone de manifiesto una laguna crítica en materia de prevención. Además, resulta esencial el establecimiento de modelos de atención coordinados y multidisciplinares, en particular a través de equipos de cardio-obstetricia. Estos equipos reúnen a profesionales cualificados con experiencia en todo el espectro de las enfermedades cardiovasculares para apoyar a las mujeres a lo largo de todo el proceso asistencial: desde la preconcepción hasta el posparto. Dado que las enfermedades cardiovasculares son la principal causa de morbilidad y mortalidad relacionadas con el embarazo a nivel mundial, la inversión en equipos de cardio-obstetricia representa una intervención en el sistema sanitario rentable y de gran impacto.

5.2 El papel de la investigación en el avance de las políticas

Armonizar las prioridades de investigación a nivel mundial y crear registros estandarizados para hacer un seguimiento de la carga de la cardiopatía coronaria, evaluar la eficacia de las intervenciones e identificar los nuevos retos es fundamental para mejorar las políticas relacionadas con la cardiopatía coronaria.

Un ejemplo de ello es el IQIC93, una iniciativa mundial de mejora de la calidad cuyo objetivo es reducir la mortalidad en la cirugía de cardiopatía isquémica facilitando el acceso a un registro de países de ingresos bajos y medios para comparar datos y orientar las iniciativas de mejora de la calidad. Aunque no se trata de una base de datos de investigación propiamente dicha y no proporciona datos longitudinales ni a nivel poblacional de diferentes países, constituye una iniciativa importante que puede servir de base para las políticas y prioridades nacionales y mundiales.

En última instancia, todos los países deben integrar la vigilancia de la cardiopatía congénita en los registros nacionales y combinarla con los datos de las bases de datos quirúrgicas para garantizar los resultados a largo plazo y el acceso a una atención de por vida para los pacientes. El Hridyam57 de Kerala (India) ha desarrollado un registro a escala estatal que persigue ese objetivo, de forma similar a los datos a nivel de población que recopila Dinamarca para todos los pacientes con cardiopatías congénitas94 en su registro nacional.

5.3 Coordinación de las actividades de promoción

Existen oportunidades de formación de fácil acceso para apoyar el avance de la atención de las cardiopatías congénitas, incluso a través de la defensa de esta causa.

Organizaciones no gubernamentales como Heart University ofrecen recursos de aprendizaje en línea «para todos los profesionales que atienden a niños y adultos con cardiopatías congénitas o a niños con cardiopatías adquiridas», lo que puede reforzar los esfuerzos clínicos y de defensa de los derechos de estos pacientes95. La Federación Mundial del Corazón, a través de su Informe Mundial del Corazón sobre Cardiopatías Congénitas, contribuye además a fomentar la sensibilización y la acción. Las sociedades profesionales también desempeñan un papel fundamental: la Sociedad Mundial de Cirugía Cardíaca Pediátrica y Congénita, por ejemplo, está ampliando su base de datos mundial a los países de ingresos bajos y medios51.

Abordar la carga mundial de las cardiopatías congénitas requiere un esfuerzo de promoción unificado y sostenido, tanto dentro de las fronteras nacionales como más allá de ellas. Para alcanzar los objetivos de la Cobertura Sanitaria Universal (CSU) y el ODS 3.2, los países deben garantizar que la atención cardiológica pediátrica y congénita forme parte integrante del sistema sanitario nacional. Para subsanar estas deficiencias, es esencial una acción colectiva en varios frentes. La WHF propone un marco de promoción para el desarrollo de políticas que aborden específicamente la cardiopatía congénita, con el objetivo de que cada país elabore una estrategia nacional o un plan de acción nacional para la cardiopatía congénita, que incluya la prestación de servicios, la formación del personal sanitario, las infraestructuras, la financiación y la gobernanza.

La defensa de una causa siempre tiene mayor impacto cuando se lleva a cabo de forma conjunta. La Coalición Global para las Cardiopatías Pediátricas y Congénitas, una alianza formada por pacientes y familias, profesionales y ONG, se constituyó en 2024 y ha puesto en marcha una campaña para promover la adopción, en la Asamblea Mundial de la Salud (AMS) de 2027, de una resolución sobre la atención de las cardiopatías de aparición en la infancia por parte de los 194 Estados miembros de la AMS, el máximo órgano multilateral encargado de establecer políticas sanitarias. Esta resolución tendría como objetivo ampliar e integrar la atención cardiológica pediátrica y de cardiopatías congénitas en los sistemas sanitarios como parte de la cobertura sanitaria universal (CSU) y obligar a los gobiernos a poner en marcha respuestas políticas eficaces, respaldadas por inversiones financieras adecuadas, para hacer frente a las crecientes necesidades de todas las personas con cardiopatías de inicio en la infancia (Figura 18)96.

5.4 Instar a los gobiernos a que tomen medidas

Una resolución de la Asamblea Mundial de la Salud sobre la atención de las cardiopatías de aparición infantil hará hincapié en la necesidad de un programa integral que ayude a los países a desarrollar estrategias nacionales de atención cardiológica y a contar con personal, infraestructuras, capacidad y financiación adecuados para los servicios de cardiología pediátrica y de cardiopatías congénitas.

En respuesta al Llamamiento a la Acción de la WCPCCS de 2023, una resolución de la Asamblea Mundial de la Salud (AMS) de 2027 incluiría lo siguiente:

  • Aumentar la capacidad para atender a las personas con cardiopatías de aparición en la infancia

  • Formar al personal especializado en cardiología pediátrica y congénita

  • Cerrar la brecha de datos

  • Financiar la atención médica de las cardiopatías de aparición infantil

Figura 18. Campaña a favor de una resolución de la Asamblea Mundial de la Salud sobre las cardiopatías de aparición en la infancia (reproducida de la ref. 96 con permiso)

06

Recomendaciones clave

Todos los países y las partes interesadas deben colaborar de forma urgente para acelerar las medidas destinadas a subsanar las deficiencias en la atención de la cardiopatía congénita a nivel mundial mediante la puesta en marcha de intervenciones clínicas y de salud pública basadas en la evidencia.

Sin estas medidas, las cardiopatías congénitas seguirán siendo una causa prácticamente invisible de mortalidad infantil evitable, lo que refleja y refuerza las tendencias generales de desigualdad a nivel mundial.

1

Todos los países deberían aumentar con carácter urgente la capacidad a nivel nacional en todo el sistema sanitario para atender a las personas con cardiopatías de inicio en la infancia, incluida la cardiopatía congénita (CC). Esto implica desarrollar y ampliar los centros de excelencia, mejorar las redes de derivación desde la detección y el diagnóstico precoces hasta la cirugía, el seguimiento a largo plazo y la transición a la atención para adultos, e integrar los servicios de cardiopatías congénitas en sistemas más amplios de salud materna, neonatal e infantil. En última instancia, el objetivo es pasar de una atención aguda y episódica a sistemas sostenibles y dirigidos a nivel local, capaces de prestar servicios oportunos y de alta calidad a nivel poblacional, garantizando la continuidad de la atención a lo largo de toda la vida. Dichos programas requieren una inversión sostenida, con la inclusión de los servicios de cardiopatías congénitas en los paquetes de prestaciones de la cobertura sanitaria universal, a fin de evitar dificultades económicas o costes catastróficos para las familias afectadas.

2

Los países deberían invertir en la formación y el desarrollo del personal especializado en cardiología pediátrica y congénita, así como en el refuerzo de la capacidad del personal especializado en cardiopatías congénitas en adultos. Esto incluye la formación y la retención de equipos multidisciplinares especializados en la atención cardiológica pediátrica y congénita, y requiere la elaboración de planes nacionales de desarrollo del personal sanitario especializado en cardiopatías congénitas, basados en previsiones de las necesidades de la población y que incluyan el establecimiento de itinerarios formales de formación.

3

Los países y los organismos internacionales deberían colaborar para mejorar la vigilancia de la cardiopatía coronaria y subsanar la falta de datos, con el fin de comprender mejor su epidemiología y sus factores determinantes. Para ello, es necesario reforzar los sistemas nacionales de información sanitaria a fin de recopilar datos sobre la prevalencia de la cardiopatía coronaria, sus resultados y la prestación de servicios, por ejemplo, mediante registros a nivel de población. Dichos datos deberían incluir información más detallada y comparable sobre los subtipos de cardiopatía coronaria. Unos datos de mejor calidad permitirían a los países mejorar la prestación de la atención sanitaria basándose en indicadores de mejora de la calidad, planificar y asignar los recursos de forma más eficaz, y realizar un seguimiento de los avances a lo largo del tiempo.

4

Los responsables políticos, tanto a nivel internacional como nacional, deben garantizar que la cardiopatía congénita (CC) se refleje en los marcos normativos pertinentes. Las iniciativas en materia de enfermedades no transmisibles (ENT), salud materno-infantil y políticas quirúrgicas deberían incluir medidas para mejorar el acceso y la calidad de la atención de la CC a lo largo de todo el proceso asistencial. Esto puede contribuir aún más a los objetivos de dichas políticas de reducir las ENT y la mortalidad infantil, en consonancia con los Objetivos de Desarrollo Sostenible. Además, los responsables políticos deberían apoyar la elaboración de directrices nacionales adaptadas al contexto, con el fin de mejorar la aplicación de las mejores prácticas y los resultados en materia de CC.

5

Los defensores de la atención a la cardiopatía congénita deberían esforzarse por dar mayor visibilidad a las voces de los pacientes con esta afección y de sus familias para impulsar los avances en este ámbito. Las experiencias vividas aportan una perspectiva única que puede servir de base para la prestación de servicios, las prioridades de investigación y los sistemas de apoyo. El empoderamiento de las organizaciones de pacientes fomenta un enfoque de la atención centrado en el paciente y garantiza que las necesidades de las personas afectadas ocupen un lugar prioritario en los esfuerzos a nivel mundial.

6

La sociedad civil, incluidas las organizaciones nacionales dedicadas a las enfermedades no transmisibles y las enfermedades cardiovasculares, debería apoyar la campaña en favor de una resolución de la Asamblea Mundial de la Salud (AMS) de 2027 sobre las cardiopatías de aparición en la infancia. La resolución contribuirá a alcanzar la cobertura sanitaria universal y a reducir las muertes evitables de recién nacidos y niños menores de cinco años, al garantizar que los países cuenten con atención cardiológica pediátrica y congénita como parte integrante del sistema sanitario nacional. Los defensores de esta causa pueden utilizar los recursos proporcionados por la Coalición Mundial para las Cardiopatías Pediátricas y Congénitas para planificar y poner en marcha campañas nacionales.

07

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Apéndice, tabla 1 — Distribución mundial de los subtipos comunes de cardiopatía congénita

Subtipo de cardiopatía congénita Prevalencia mundial Países o regiones con patrones destacados Ejemplos (estudios destacados)
Comunicación interventricular (CIV) Entre el 30 % y el 40 % de todos los casos de cardiopatía congénita97 La comunicación interventricular (CIV) más frecuente en todo el mundo. La CIV subpulmonar es frecuente en: China, Japón, Taiwán, Tailandia y Corea. China: tasa de mortalidad neonatal (VSD) de 3,3 por cada 1.000 nacidos vivos98. Noroeste de China 29,2 %99. Jinan 1,18/1 000 nacidos vivos100.
Nigeria: 40,6 % de todaslas cardiopatías congénitas100,101
Uganda: 27,2 %102
India: Norte 5,7 por cada 1.000102,103. Mumbai 42,86 %104
Australia:25 %104,105
Comunicación interauricular (CIA) Entre el 7 % y el 10 % de todos los casos de cardiopatía congénita La cardiopatía congénita más frecuente diagnosticada en la edad adulta. La comunicación interauricular tipo secundum representa el 80 % de las comunicaciones interauriculares106. Es más frecuente en mujeres Australia: 10 %105
China: Jinan, 3,07 por cada 1 000 nacidos vivos100Uganda: 9,4 %, 88 % según100,102
Conducto arterioso persistente (CAP) <10% of CHD Más alto a gran altitud21. Tíbet, Nagqu (4.200-4.900 m): 66,3 % del totalde CHDm21.107
Ngamring: 55,42 % 108
Tanzania: 19,1 %109
Tetralogía de Fallot (TOF) 0,3-0,5 por cada 1.000 nacidos vivos. Entre el 3 % y el 5 % de todas las cardiopatías congénitas La cardiopatía congénita cianótica más frecuente. Reino Unido: 6,5 %
India (Uttarakhand): 5,45 %110
Nigeria: 7,8 % 111
África: 0,52 por cada 1 000 nacidos vivos112
Transposición de las grandes arterias (TGA) 0,2 y 0,4 por cada 1.000 nacidos vivos. Entre el 4 % y el 5 % de todas las cardiopatías congénitas El predominio masculino es universal. Los datos sobre supervivencia en los países de ingresos bajos y medios son limitados debido a la falta de cirugía neonatal.

Apéndice, tabla 1. Datos seleccionados sobre la distribución mundial de los subtipos comunes de cardiopatías congénitas, extraídos de estudios a nivel nacional citados a lo largo del informe.