La miocardiopatía amiloide por transtiretina (ATTR-CM) es una enfermedad grave y progresiva que afecta a la capacidad funcional del corazón. La Federación Mundial del Corazón ha creado un conjunto de recursos prácticos destinado a pacientes y cuidadores para que puedan comprender mejor y gestionar mejor la vida con ATTR-CM.
Este recurso se centra en el empoderamiento a través de orientación sobre el estilo de vida, el seguimiento de los síntomas y el apoyo a la salud mental.
¿Qué es el ATTR-CM?
La ATTR-CM se produce cuando la proteína transtiretina (TTR) cambia de forma y forma depósitos —denominados amiloides— que se acumulan en el corazón y en otros órganos. Con el tiempo, estos depósitos endurecen el músculo cardíaco, reducen su capacidad para bombear sangre de forma eficaz y pueden provocar insuficiencia cardíaca. Existen dos tipos principales:
ATTR-CM de tipo salvaje
No es hereditaria y suele afectar a hombres mayores de 60 años.
ATTR-CM hereditario
Es hereditaria y puede presentar síntomas a una edad más temprana.
El conjunto de herramientas ATRR-CM
Con la disponibilidad de tratamientos para la ATTR-CM, la amiloidosis por transtiretina de aparición tardía (tipo salvaje) ya no puede considerarse una enfermedad rara. Por lo tanto, existe una necesidad cada vez mayor de apoyar a los pacientes a lo largo de su proceso con la enfermedad. La WHF ha desarrollado un nuevo conjunto de herramientas diseñado para pacientes con ATTR-CM que aborda las principales carencias a la hora de lograr una atención óptima para los pacientes, incluyendo el impacto de la enfermedad, las implicaciones genéticas, las opciones de tratamiento y una nueva herramienta de seguimiento y control de los síntomas.
Esta práctica herramienta te ayuda a mantenerte organizado y a tener todo bajo control. Incluye:
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Listas de contactos de emergencia y de medicación
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Aplicaciones para el seguimiento de síntomas y del bienestar
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Registros de medicación
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Preguntas para las visitas al médico
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Un diario personal para la reflexión y el bienestar mental
Síntomas clave que hay que vigilar
Dado que los síntomas de la ATTR-CM se parecen a los de otras enfermedades, a menudo se diagnostica erróneamente. Los síntomas pueden variar, pero entre los más comunes se encuentran:
Dificultad para respirar, sobre todo al realizar actividad física
Congestión torácica y sibilancias
Fatiga, incluso después de descansar
Latidos cardíacos irregulares
Hinchazón en las piernas o el abdomen
Mareos o desmayos
Si tú o un ser querido experimentáis alguno de estos síntomas, acudid a un profesional sanitario.
Vivir mejor con ATTR-CM
Aunque actualmente no existe cura para la ATTR-CM, es posible controlar su evolución mediante:
Dieta y nutrición
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Toma comidas bajas en sodio y saludables para el corazón
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Céntrate en las frutas, las verduras, las proteínas magras y los cereales integrales
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Limita el consumo de grasas, azúcar y alimentos procesados
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Mantente hidratado, pero controla la ingesta de líquidos si te preocupa la hinchazón.
Actividad física
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Realiza actividades físicas suaves, como caminar, nadar o realizar tareas domésticas ligeras
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Escucha a tu cuerpo y ve a tu ritmo: descansa cuando lo necesites.
LA IMPORTANCIA DE LAS PRUEBAS GENÉTICAS
Si se sospecha que se padece ATTR-CM, las pruebas genéticas pueden ayudar a determinar si se trata de una enfermedad hereditaria.
En caso de que se confirme el diagnóstico, el asesoramiento genético es fundamental para identificar a los familiares en situación de riesgo.
Opciones de tratamiento
Existen tratamientos autorizados que ayudan a ralentizar la progresión de la enfermedad mediante la estabilización de las proteínas TTR. Entre ellos se incluyen:
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Estabilizadores TTR: Tafamidis, Acoramidis
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Silenciadores TTR (actualmente en fase de investigación para ATTR-CM)
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Tratamientos de apoyo, como diuréticos, antiarrítmicos y dietas bajas en sodio
Consulta siempre a tu profesional sanitario antes de iniciar o modificar cualquier tratamiento farmacológico.
Llevar un control de tu salud
El seguimiento periódico es fundamental. El conjunto de herramientas incluye registros y sistemas de seguimiento que te ayudarán a ti y a tu equipo sanitario a manteneros informados sobre:
Presión arterial
Evolución de los síntomas
Niveles de oxígeno en sangre (SpO2)
Frecuencia cardíaca
Cumplimiento terapéutico
Salud mental y apoyo comunitario
Vivir con una enfermedad cardíaca crónica puede resultar abrumador. No estás solo.
Organizaciones nacionales y regionales dedicadas a la amiloidosis
Internacional: amyloidosisalliance.org
Australia: aan.org.au/health-professionals/amyloidosis-types/attr
Bélgica: amybel.be
Brasil: abpar.org.br
Canadá: amyloidosiscanada.org
Francia: amylose.asso.fr
Alemania: amyloidose-selbsthilfe.de
Países Bajos: amyloidose.nl
Suecia: famynorrbotten.se
Reino Unido: amyloidosisuk.org
Estados Unidos: amyloidosis.org, amyloidosissupport.org
