Cardiomyopathie amyloïde liée à la transthyrétine (ATTR-CM)

La cardiomyopathie amyloïde liée à la transthyrétine (ATTR-CM) est une affection grave et évolutive qui altère le fonctionnement du cœur. La Fédération mondiale du cœur a mis au point une boîte à outils pratique destinée aux patients et à leurs aidants afin de mieux comprendre et gérer la vie avec l’ATTR-CM.

Cette ressource met l'accent sur l'autonomisation grâce à des conseils sur le mode de vie, au suivi des symptômes et à un accompagnement en matière de santé mentale.

Qu'est-ce que l'ATTR-CM ?

L'ATTR-CM survient lorsque la protéine transthyrétine (TTR) subit une dénaturation et forme des dépôts — appelés amyloïdes — qui s'accumulent dans le cœur et d'autres organes. Au fil du temps, ces dépôts rigidifient le muscle cardiaque, réduisent sa capacité à pomper efficacement le sang et peuvent entraîner une insuffisance cardiaque. On distingue deux types principaux :

ATTR-CM de type sauvage

Non héréditaire, touchant souvent les hommes de plus de 60 ans.

ATTR-CM héréditaire

C'est héréditaire et les symptômes peuvent apparaître plus tôt dans la vie.

Une image de la boîte à outils de communication du WHF

La boîte à outils ATRR-CM

Grâce à la mise à disposition de traitements contre l’ATTR-CM, l’amylose à transthyrétine à apparition tardive (de type sauvage) ne peut plus être considérée comme une maladie rare. Il est donc de plus en plus nécessaire d’accompagner les patients tout au long de leur parcours de maladie. La WHF a développé une nouvelle boîte à outils destinée aux patients atteints d’ATTR-CM, qui s’appuie sur les principales lacunes identifiées dans la mise en place de soins optimaux pour ces patients, notamment l’impact de la maladie, les implications génétiques, les options thérapeutiques, ainsi qu’un nouvel outil de suivi et de surveillance des symptômes.

Cet outil pratique vous aide à rester organisé et à garder le contrôle. Il comprend :

Liste des personnes à contacter en cas d'urgence et liste des médicaments
Applications de suivi des symptômes et du bien-être
Registres de médicaments
Questions à poser lors d'une consultation médicale
Un journal intime dédié à la réflexion et au bien-être mental

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Symptômes clés à surveiller

Comme les symptômes de l'ATTR-CM ressemblent à ceux d'autres pathologies, cette maladie fait souvent l'objet d'un diagnostic erroné. Les symptômes peuvent varier, mais parmi les plus courants, on peut citer :

Essoufflement, notamment lors d'un effort physique

Congestion thoracique et respiration sifflante

Fatigue, même après s'être reposé

arythmie cardiaque

Gonflement des jambes ou de l'abdomen

Vertiges ou évanouissements

Si vous ou l'un de vos proches présentez l'un de ces symptômes, consultez un professionnel de santé.

Mieux vivre avec l'ATTR-CM

Bien qu’il n’existe actuellement aucun traitement permettant de guérir l’ATTR-CM, il est possible d’en ralentir la progression grâce à :

Alimentation et nutrition

Optez pour des repas pauvres en sel et bons pour le cœur
Privilégiez les fruits, les légumes, les protéines maigres et les céréales complètes
Limitez votre consommation de graisses, de sucre et d'aliments transformés
Veillez à bien vous hydrater, mais surveillez votre consommation de liquides si vous constatez un gonflement.

Activité physique

Pratiquez des activités physiques douces, comme la marche, la natation ou des tâches ménagères légères
Écoutez votre corps et adaptez votre rythme : reposez-vous quand vous en avez besoin

L'IMPORTANCE DES TESTS GÉNÉTIQUES

En cas de suspicion d'ATTR-CM, un test génétique peut permettre de déterminer s'il s'agit d'une maladie héréditaire.

Si le diagnostic est confirmé, un accompagnement génétique est indispensable pour identifier les membres de la famille à risque.

Options thérapeutiques

Il existe des traitements homologués qui contribuent à ralentir la progression de la maladie en stabilisant les protéines TTR. Parmi ceux-ci, on peut citer :

Stabilisateurs TTR: Tafamidis, Acoramidis
Silencieux TTR (actuellement à l'étude pour l'ATTR-CM)
Traitements d'accompagnement tels que les diurétiques, les antiarythmiques et les régimes pauvres en sodium

Consultez toujours votre professionnel de santé avant de commencer ou de modifier un traitement médicamenteux.

Suivre votre état de santé

Un suivi régulier est essentiel. Cette boîte à outils comprend des registres et des outils de suivi destinés à vous aider, vous et votre équipe soignante, à rester informés sur :